臨床眼科43巻3号

1989年03月発行

臨床報告

緑内障を合併した表皮母斑症候群の1例

著者： 横江志保¹ 松尾信彦¹ 白神史雄¹ 小山雅也¹ 豊田英治¹ 辻俊彦¹ 古谷朱美¹ 萬代宏² 寺崎智行³

所属機関： ¹岡山大学医学部眼科 ²岡山済生会病院眼科 ³岡山済生会病院小児科

ページ範囲：P.441 - P.444

　表皮母斑症候群の1症例について報告した。本症例は，皮膚，骨，中枢神経系および眼のいずれにも病変を有する極めて稀な完全型であり，過去に報告のない先天性緑内障を合併していた。
　眼科的所見としては，右眼は牛眼の状態であり，右眼の上眼瞼腫瘍，両眼の角結膜腫瘍，角膜混濁，角膜新生血管を認めた。また左眼眼底には4ヵ所に隆起性病変がみられ，眼窩CTでは眼球後方に高吸収域の腫瘤様陰影がみられた。病理組織学的には角結膜腫瘍はepibulbar complex choris—tomasであった。
　先天性緑内障を合併した原因としては，本症候群は外胚葉系の異常を主体としており，先天性緑内障の発生が外胚葉系のneural crestの異常によることに関連しているのではないかと考えた。