臨床眼科43巻4号

1989年04月発行

臨床報告

先天性停止性夜盲不全型の1家系

著者： 城山敬康¹ 三宅養三¹ 太田一郎¹ 堀口正之¹

所属機関： ¹名古屋大学医学部眼科

ページ範囲：P.625 - P.629

　3名の先天性停止性夜盲不全型を含む新しい家系を経験した。3名ともにERGには一定した共通点がみられ，錐体系ERGの一つである30HzフリッカーERGは，本症に特徴的な明順応経過中の著しい振幅増大と独特の波形変化がみられた。屈折異常には大きな差がみられ，1名は中等度遠視，1名はほぼ正視，他の1名は強度近視であった。この中の1名は不全型と診断される前に，遠視性弱視と診断され，約10年間の遠視眼鏡装用で有意な視力向上を認めた。又，他の1名は，30年前に網膜色素変性症の診断をうけていた。