臨床眼科43巻6号

1989年06月発行

臨床報告

角膜移植術を施行したHurler-Scheie複合型の組織学的検討

著者： 平形明人¹² 坪田一男¹² 張裕子¹² 石井康雄³ 澤充⁴

所属機関： ¹慶應義塾大学眼科 ²国立栃木病院眼科 ³新川橋病院眼科 ⁴東京大学眼科

ページ範囲：P.1031 - P.1034

文献概要

　ムコ多糖体代謝異常の中でも報告の少ないHurler-Scheie複合型に対し，全層角膜移植術を施行し，摘出角膜片の組織学的検討を行った。
　症例は9歳女児で，両眼角膜はびまん性に混濁し，4年間の経過観察中に視力は手動弁にまで低下した。左眼角膜移植の結果，術後1年経過した現在，移植片は透明で経過良好である。
　摘出角膜の組織学的検討で，角膜上皮，実質細胞，内皮細胞の細胞質に細線維顆粒状物質，膜様物質を含む多数の空胞が観察され，実質層間，デスメ膜には異常な長周期線維が認められた。またボーマン膜の破壊，実質コラーゲンの走行異常も観察された。以上より，Hurler-Scheie複合型では，ムコ多糖体代謝異常による影響が，細胞成分のみならずコラーゲン形成にまで及んでいることが考えられた。