臨床眼科44巻7号

1990年07月発行

特集 第43回日本臨床眼科学会講演集（5）1989年10月　名古屋 学術展示

視神経萎縮を呈したMetaphyseal Chondrodysplasia Jansen型の1例

著者： 藤沢昇¹ 海平淳一¹ 佐藤雪雄² 保谷卓男² 石原淳² 瀬川雄三²

所属機関： ¹北信総合病院眼科 ²信州大学医学部眼科

ページ範囲：P.1114 - P.1115

　緒言　Metaphyseal Chondrodysplasia （Meta-physeal Dysostosis）は，内軟骨性骨化障害を生じる先天性骨系統疾患で，主に長管骨がおかされる。そのうちもっとも重症型で頭蓋骨障害を合併するJansen型は極めてまれで，1934年Jansen^1）が報告して以来世界で約14例の報告をみるに過ぎない。本症の眼科領域での報告は現在までなく，今回視神経管周囲の骨の肥厚に起因すると思われる視神経萎縮の症例を経験したので報告する。
　症例　6歳，男子。初診：1988年4月22日。主訴：左眼の視力低下。家族歴：血族結婚なく，特記すべきことはない。