臨床眼科45巻4号

1991年04月発行

特集 第44回日本臨床眼科学会講演集（2）1990年9月　東京 学会原著

Kearns-Shy症候群における電気生理学的検討

著者： 星野育男¹ 山本嘉彦¹ 武田憲夫²

所属機関： ¹千葉大学医学部眼科 ²富山医科薬科大学眼科

ページ範囲：P.593 - P.596

　筋生検でミトコンドリア異常を示し眼合併症を持った2症例のKearns-Shy症候群の電気生理学的所見について報告した。症例1は46歳女性。両眼底ともに，壁板状の網脈絡膜変性を示し，色素沈着はなかった。Single flash ERGでは両眼とも消失型で網膜色素変性症を示唆した。Pattern VECPはほぼ正常で，視神経よりも網膜の障害が推察された。症例2は44歳男性。眼底は，両視神経萎縮。Single flash ERGは正常，pattern　VECPでは頂点潜時の遅れを示した。両者とも両側外眼筋麻痺，眼瞼下垂があり，筋生検ではrag-ged-red fiberを認めた。ERG，VECPは本疾患での侵襲部位の客観的評価法として価値あるものと考えられた。