臨床眼科45巻6号

1991年06月発行

特集 第44回日本臨床眼科学会講演集（4）1990年9月　東京 学会原著

乏毛症を伴った黄斑部変性症の1症例

著者： 中村淳夫¹ 早川むつ子¹ 堀田喜裕¹ 藤木慶子¹ 金井淳¹ 築島謙次²

所属機関： ¹順天堂大学医学部眼科学教室 ²国立リハビリテーションセンター眼科

ページ範囲：P.1021 - P.1024

　頭髪，眉毛，睫毛の限局性乏毛症と，後極部網膜に色素斑が出現する黄斑部変性症を合併する13歳男児例について報告した。歯科医より軽度のエナメル質低形成も指摘されている。矯正視力は右0.3，左0.2。螢光眼底造影検査で色素上皮の異常を示すwindow defect phenomenonが認められる。EOGはsubnomalで，single flash，rod，photopic（cone） ERGはともに正常である。色覚は右眼正常，左眼が軽度に異常である。夜盲の自覚はない。眼底異常に関する検査所見は錐体ジストロフィーの特徴と異なっており，種々の議論はあるものの，現時点では中心性網膜色素変性症の概念に包括される異常と考えられる。両親の血族結婚はなく，他に家系内異常者のいない孤発例である。