臨床眼科46巻13号

1992年12月発行

臨床報告

ミトコンドリアサイトパチーの1例

著者： 中野美奈¹ 三上克代¹ 前田修司¹ 吉本弘志¹ 松山秀一¹ 馬場正之²

所属機関： ¹弘前大学医学部眼科学教室 ²弘前大学医学部附属脳神経疾患研究施設臨床神経部門

ページ範囲：P.1753 - P.1756

　今回筆者らは，眼瞼下垂，複視を主訴とする慢性進行性外眼筋麻痺の16歳の女性について，外斜視手術時に得られた外眼筋組織検査および大腿直筋の筋生検を行い，組織学的にミトコンドリアサイトパチーの確診を得るに至った。本症例では心伝導障害，網膜変性はみられなかったが，両上肢の近位筋の筋力低下が認められた。手術で得られた内直筋と大腿直筋にミトコンドリアの異常がみられ，大腿直筋のGomori-trichrome染色でragged-red fiberを認めたことより，本症の確定診断を得た。また電子顕微鏡の所見では，変性の強い部位で筋線維はほとんど消失し，膨化，または変性したミトコンドリアを多数認め，これらの所見は内直筋に著明であった。