臨床眼科46巻7号

1992年07月発行

臨床報告 カラー臨床報告

Scheie症候群の眼所見

著者： 上永吉達彦¹³ 上原文行¹ 川津学² 栗山勝² 納光弘²

所属機関： ¹鹿児島大学医学部眼科学教室 ²鹿児島大学医学部第3内科 ³鹿児島県立大島病院眼科

ページ範囲：P.1059 - P.1062

　Scheie症候群の1例を報告した。症例は46歳男性。臨床症状，尿中ムコ多糖分析，リンパ球・線維芽細胞ライソゾーム酵素，α-L-iduroni-dase分析により確定診断された症例である。眼症状は20年前からの両眼の視力障害と夜盲。視力は両眼とも0.1（矯正0.8）。角膜周辺部実質には霧を吹いたような淡い混濁があり，混濁は下方周辺部よりも上方周辺部実質に比較的強く，表層よりも深層で強くなる傾向があった。眼底には網膜色素変性症様の変性所見が認められた。本邦でScheie症候群と確診された報告例の中で，角膜や眼底などの所見について具体的に記載した最初の報告例と思われる。