臨床眼科47巻4号

1993年04月発行

臨床報告

ひょうたん型眼球を呈したAicardi症候群の1例

著者： 中崎秀二¹² 山根勲¹ 菅井滋¹ 浜田恵亮³ 西村みえ子⁴

所属機関： ¹県立宮崎病院眼科 ²宮崎医科大学眼科 ³県立宮崎病院小児科 ⁴福間眼科クリニック

ページ範囲：P.841 - P.844

　片眼にひょうたん型眼球を呈したAicardi症候群の1例を報告した。症例は生後6日の女児。右眼は小眼球で瞳孔膜遺残を伴っており、眼底は全網膜剥離の状態であった。左眼眼底には乳頭の拡大と陥凹が認められ，後極部に斑状の網脈絡膜病変が散在し，螢光眼底撮影ではwin—dow defectによる過螢光を呈した。MRI検査にて脳梁欠損を認め，右眼はひょうたん型を呈していた。これは乳頭周囲ぶどう腫によるものと考えられた。