臨床眼科47巻6号

1993年06月発行

連載 眼科図譜・322

錐体ジストロフィを伴う眼底白点症の兄弟例

著者： 西野和明¹ 竹田宗泰² 中川喬² 沢正博² 奥芝詩子² 宮部靖子³

所属機関： ¹自衛隊札幌病院眼科 ²札幌医科大学眼科 ³斗南病院眼科

ページ範囲：P.1216 - P.1218

　緒言　眼底白点症は境界鮮明な無数の白点と暗順応再生遅延を特徴とする非進行性の先天性停止性夜盲症である^1,2）。その他の視機能はおおむね正常と考えられている^2）。今回筆者らは，長時間の暗順応後にERGが回復するという現象において眼底白点症と一致するが，飯島ら^3），佐藤ら^4）またMiyake　ら^5）が報告したものと同様な黄斑部の萎縮性病変，傍中心暗点，ERG錐体系反応の異常を伴う非定型的な症例を経験した。さらに患者の実弟の精査でほぼ同様の眼底所見を発見し，この種の疾患の遺伝性や進行性について若干の知見を得たので報告する。