臨床眼科47巻8号

1993年08月発行

臨床報告 カラー臨床報告

悪性リンパ腫を合併したChediak-Higashi症候群の1例

著者： 高村浩¹ 高橋茂樹¹

所属機関： ¹山形大学医学部眼科学教室

ページ範囲：P.1513 - P.1517

　10歳，女児の悪性リンパ腫を合併したChediak-Higashi症候群の1例を報告した。銀灰色の毛髪，皮膚および虹彩の色素の沈着と脱失の混在，眼底の部分白子症，異常色素斑，肝脾腫，末梢血の好中球の細胞質内に巨大な異常顆粒が認められ，これまでに報告されているChediak—Higashi症候群の特徴を有していた。
　左下眼瞼と右下腹部に腫瘍がみられ，病理組織学的には，悪性リンパ腫（diffuse mixed celllymphoma, T cell type）であり，化学療法で，腫瘍は消失した。
　免疫不全症であるChediak-Higashi症候群は，悪性リンパ腫を合併する可能性が高いといわれる。本症候群に腫瘍性病変をみた場合は注意が必要である。