臨床眼科49巻2号

1995年02月発行

臨床報告

膜状白内障を伴ったMarinesco-Sjögren症候群の姉弟例

著者： 尾山直子¹ 東範行¹ 樋口砂里²

所属機関： ¹国立小児病院眼科 ²国立小児病院神経科

ページ範囲：P.233 - P.237

文献概要

　膜状白内障を伴ったMarinesco-Sjögren症候群の姉弟例を報告した。症例はそれぞれ2歳と5か月であり，2例ともに両眼に膜状白内障があり，小脳性失調，精神運動発達遅滞，小人症を伴っていた。水晶体摘出術を行い，摘出水晶体の病理組織学的検討を行った。水晶体上皮細胞は高度に変性し，異所性の水晶体嚢の形成があり，水晶体実質は多量のコラーゲンに置換されている特殊なものであった。