臨床眼科49巻3号

1995年03月発行

特集 第48回日本臨床眼科学会講演集（1） 学会原著

強角膜症を合併した先天白内障の1例

著者： 脇山はるみ¹ 宮華青¹ 津田恭央¹ 嵩義則¹ 北岡隆¹ 雨宮次生¹

所属機関： ¹長崎大学医学部眼科学教室

ページ範囲：P.353 - P.356

　生後6か月の女児に両眼の強角膜症と小角膜がみられ，先天白内障を合併していた。染色体は46XX，正常核型であった。生後1か月に白内障に対し両眼経扁平部水晶体切除術を施行し，同時に虹彩切除を行った。切除虹彩の光学顕微鏡所見として血管周囲に硝子様物質の沈着，色素の減少がみられ，電子顕微鏡的にも色素細胞中の色素顆粒が少なく，細胞質の電子密度が低い結果が得られた。強角膜症，虹彩異常は神経堤細胞の遊走異常と考えられた。水晶体は外胚葉由来であり，神経堤細胞はその形成に直接は関与しないが，強角膜症に先天白内障が合併した例は欧米ではまれではない。わが国ではわれわれの知る限り本症例が第1例目である。