臨床眼科49巻5号

1995年05月発行

臨床報告 カラー臨床報告

Hirschsprung病の眼所見

著者： 尾関年則¹ 白井正一郎¹ 山本有香¹ 馬嶋昭生¹

所属機関： ¹名古屋市立大学医学部眼科学教室

ページ範囲：P.1007 - P.1010

　Hirschsprung病3例の眼所見を検討した。症例1は2歳の男児で，両眼虹彩異色があり紹介された。内眼角側方偏位，両眼の扇状虹彩異色，強角膜症，左眼の白子様眼底がみられた。全身異常は前頭部白髪，高口蓋，小顎症，感音性難聴，身体発育遅延，精神発達遅滞などがあり，Waardenburg症候群I型と診断した。症例2は生後6か月の男児で，両眼の強角膜症，後部胎生環および片眼の瞳孔膜遺残がみられた。症例3は生後11か月の男児で，両眼の強角膜症と後部胎生環が認められた。Hirschsprung病では，神経堤細胞の発生異常に基づく眼先天異常の合併に注意を払うことが必要である。