臨床眼科50巻12号

1996年11月発行

臨床報告

全身異常を伴った後部胎生環の6例

著者： 尾関年則¹ 白井正一郎¹ 池田晃三¹ 馬嶋昭生¹

所属機関： ¹名古屋市立大学医学部眼科学教室

ページ範囲：P.1849 - P.1852

文献概要

　全身の先天異常を伴う後部胎生環の6例を検討した。年齢は生後1〜3か月（平均2.2か月），性別は男児3例，女児3例，全例両眼性で，眼圧は正常であった。合併眼異常は強角膜症4例，瞳孔膜遺残2例，合併全身異常は先天性胆道閉鎖症2例，先天性顔面神経麻痺と小耳症，先天性副腎過形成，Hirs—chsprung病，Alagille症候群各1例であった。強角膜症，瞳孔膜遺残，先天性顔面神経麻痺，小耳症，先天性副腎過形成は神経堤細胞の発生異常であり，Hirschsprung病，Alagille症候群は神経堤病に相当する。以上のように，合併した眼および全身異常には神経堤細胞の発生異常が多くみられた。