臨床眼科50巻4号

1996年04月発行

連載 眼の組織・病理アトラス・114

眼内髄（様）上皮腫

著者： 猪俣孟¹

所属機関： ¹九州大学医学部眼科学教室 ²南カリフォルニア大学眼科学教室

ページ範囲：P.464 - P.465

　眼内髄（様）上皮腫intraocular medulloepith—eliomaは二次眼胞secondary optic vesicleすなわち眼杯optic cupから生じる胎児性腫瘍である。腫瘍細胞は神経管原基の髄質上皮に相当する細胞medulloepitheliumからなる。眼内髄上皮腫は，毛様体上皮細胞（図1），網膜色素上皮細胞，グリア細胞，硝子体などの正常眼組織を構成する成分からなる純粋な髄上皮腫“pure”medulloepith—eliomaと，正常眼球には存在しない硝子軟骨（図2），脳（図3），横紋筋などを腫瘍内に含む奇形髄上皮腫teratoid medulloepitheliomaに分類される。いずれも良性と悪性がある。前眼部に発生するものが多く，腫瘍細胞が毛様体上皮類似の特徴をもち，網目状に配列する傾向がある。それで，ギリシャ語の網を意味するδικτνυにちなんだdiktyomaの別名もある。髄上皮腫が視神経乳頭付近から発生する場合があり，これは視茎opticstalkから出たものである。胎児型髄上皮腫em—bryonal medulloepitheliomaと，成人型髄上皮腫adult medulloepitheliomaに分けるものもあるが，この分類は，髄上皮腫という言葉そのものが胎児性を意味するのに，それを胎児型と成人型に分けている点で矛盾があり，適当でない。
　眼内髄上皮腫は主として5歳前後の幼児の片眼に発生する。男女間や種族間で発生頻度に差はない。臨床症状としては，眼痛，視力低下および白色瞳孔である。前房出血の繰り返しや緑内障を起こして発見されることもある。多くの例は網膜芽細胞腫の診断で眼球が摘出され，術後の病理組織検査ではじめて本症と診断される。