臨床眼科50巻8号

1996年08月発行

臨床報告

両側性眼窩嚢腫を伴う視神経コロボーマと両側性脈絡膜コロボーマを呈した兄弟例

著者： 土信田久美子¹ 松原明子¹ 板倉恭子² 大野京子² 清澤源弘² 縄田淳³

所属機関： ¹多摩南部地域病院眼科 ²東京医科歯科大学医学部眼科学教室 ³多摩南部地域病院小児科

ページ範囲：P.1495 - P.1499

　生後2か月の男児。眼球運動の異常を主訴に受診し，画像診断と眼底所見から両側性眼窩嚢腫を伴う視神経コロボーマと診断された。眼球はやや小さく，眼底には両眼視神経コロボーマと右眼網膜剥離とを認めた。MRIで嚢腫は両側眼窩後部の筋円錐内にあり，その境界は明瞭で内部は分葉状を呈し，内腔が硝子体とほぼ等信号の腫瘤陰影がみられた。この嚢腫は視神経入口部付近で眼球と密着していた。この患児の二卵性双胎の第一子の眼底には両側性脈絡膜コロボーマがみられた。以上からこれらの異常は，胎生裂の閉鎖不全によるもので家族性の要因も疑われた。