臨床眼科51巻5号

1997年05月発行

特集 第50回日本臨床眼科学会講演集（3） 学会原著

視神経無形成の4例

著者： 仁科幸子¹ 新保里枝¹ 東範行¹ 宮内潤² 清水興一²

所属機関： ¹国立小児病院眼科 ²国立小児病院検査科病理

ページ範囲：P.929 - P.934

（25C1-17）　視神経無形成の4乳児例を検索した。3例は片眼性，1例は両眼性であった。片眼性1例には剖検が行われた。全例で検眼鏡と螢光眼底造影で視神経乳頭と網膜血管が欠如していた。剖検では，網膜神経節細胞と網膜血管が欠如し，視神経は痕跡のみがあった。CTと超音波検査では視神経は同定されなかったが，視神経管撮影で患側の視神経管狭細があり，視神経無形成には低形成と同一スペクトルム上の非常に重篤な例があることが示唆された。患眼5眼中4眼に硝子体の形成異常を伴っており，経過中に硝子体出血や網膜剥離などの多彩な臨床像を呈した。これらの成因として胎生裂の形成異常および神経節細胞の発達障害が関与している可能性がある。