臨床眼科51巻5号

1997年05月発行

特集 第50回日本臨床眼科学会講演集（3）

学会原著

ミトコンドリア筋症と眼合併症

著者： 稲谷大¹ 高木均¹ 喜多美穂里¹ 柏井聡¹ 本田孔士¹ 植村健吾² 池田昭夫³

所属機関： ¹京都大学大学院医学研究科視覚病態学教室 ²京都大学大学院医学研究科神経内科学教室 ³京都大学大学院医学研究科臨床脳生理学教室

ページ範囲：P.989 - P.993

文献概要

（26C2-1）　12例24眼のミトコンドリア筋症患者の眼合併症について検討した。Kearns-Sayre症候群（KSS）では外眼筋麻痺，網膜色素変性，心伝導障害の3主徴を全てそなえた典型例は少なく，眼科的には網膜色素変性を伴わない非典型例のほうがむしろ多くみられた。ミトコンドリア筋症患者のうち，眼底に異常のみられない症例や，視力障害のあまり強くない症例にも網膜電図にて異常がみられた。眼合併症を伴うことが比較的少ないといわれる高尿酸血症，卒中様症状を伴うミトコンドリア脳筋症（MELAS）症例に，網膜色素上皮の変性と視神経萎縮を伴った症例や若年性の成熟白内障を伴ったragged-red fiberを伴うミオクローヌスてんかん（MERRF）症例を経験した。三大病型に従来いわれている眼所見に一致しない症例があることに留意し，視力障害，眼底所見に異常のみられない症例においても経過観察を行い，白内障にも留意すべきである。