臨床眼科52巻2号

1998年02月発行

臨床報告

小脳性眼球運動障害を呈した脳腱黄色腫の1例

著者： 原里江子¹ 奥英弘¹ 菅澤淳¹

所属機関： ¹大阪医科大学眼科学教室

ページ範囲：P.155 - P.158

　17日前に失神発作があった20歳女性が視力障害で紹介された。視力は左右とも0.5であった。知能発育遅延，錐体路症状，若年性白内障，小脳性眼球運動障害があり，血中のコレスタノール値が顕著に上昇していた。MRI検査で両側の脳質周囲白質に散在性の異常病巣があり，脱随所見と解釈された。視覚誘発電位の頂点潜時が左眼で延長し，左方注視で注視眼振があり，左方向への滑動性追従運動が障害されていた。これらの所見から，脳腱黄色腫と診断された。特効薬であるケノデオキシコール酸の投与で神経症状は軽快した。