臨床眼科57巻9号

2003年09月発行

今月の表紙

デスメ膜前角膜ジストロフィー

著者： 大家義則¹

所属機関： ¹大阪大学眼科

ページ範囲：P.1417 - P.1417

　症例は39歳，女性。コンタクトレンズを作製しに近医を受診したところ，角膜内皮面の異常を指摘され，精査目的にて大阪大学医学部附属病院眼科を紹介され受診した。自覚症状はない。初診時視力は右0.06（1.5），左0.2（1.5）であった。内皮スペキュラーでは異常を認めない。角膜実質深層に不規則な沈着を認め，デスメ膜前角膜ジストロフィーと診断された。

　本症はデスメ膜のすぐ前の角膜実質深層に限局した，数々の小さな多形性の混濁が存在するものを一括した名称である。通常視力低下をきたすことはなく，治療の必要はない。女性にやや多いといわれ，リポフスチン様の物質を含む細胞形質内の空胞により拡大された角膜実質深層の異常なケラトサイトがみられることから，加齢性の変性が原因と考えられている。常染色体優性遺伝が示唆されているが，遺伝形式に関しては，はっきりしていない。またX染色体性遺伝の魚鱗癬を合併することがある。