臨床眼科58巻10号

2004年10月発行

臨床報告

Occult macular dystrophyに類似したcone dystrophyの1例

著者： 石川浩平¹ 寺崎浩子¹ 三宅養三¹

所属機関： ¹名古屋大学医学部眼科学教室

ページ範囲：P.2033 - P.2036

　27歳女性が視力低下と羞明で受診した。14歳の頃から両眼の羞明と色の判別困難があった。家族内に同様の疾患はなく，両親の血族関係もない。前医では，通常の白色閃光全視野刺激による暗順応網膜電図（ERG）で異常がなく，中心暗点があることから，occult macular dystrophyが疑われていた。矯正視力は左右とも0.1であり，眼底ならびに蛍光眼底造影で異常所見はなかった。改めて全視野刺激による暗順応網膜電図を検査した。杆体系反応と杆体・錐体混合反応は正常であったが，錐体系反応は消失していた。Occult macular dystrophyでは錐体系反応が正常で，黄斑部局所または多局所網膜電図のみが異常を示すことから，本症例がcone dystrophyであると診断した。