臨床眼科58巻8号

2004年08月発行

特集 第57回日本臨床眼科学会講演集　(6) 原著

眼窩に発生した末梢性未分化神経外胚葉性腫瘍の1例

著者： 田村千恵¹ 小島孚允¹ 原岳² 兼子耕³

所属機関： ¹さいたま赤十字病院眼科 ²自治医科大学病院眼科 ³さいたま赤十字病院病理部

ページ範囲：P.1471 - P.1475

　7歳女児が1か月前からの右眼の眼瞼腫脹で受診した。矯正視力は右0.04，左1.2であった。右眼は耳側方向に突出し，上眼瞼鼻側に腫瘤を触知でき，眼底に乳頭浮腫と血管拡張があった。磁気共鳴画像検査（MRI）で右眼窩の筋円錐上方に腫瘤があった。骨浸潤はなかった。横紋筋肉腫を疑い，腫瘍を全摘出した。腫瘍は40mm×30mm×25mmの大きさで，多結節状で軟らかく，割面は白色，充実性であった。免疫組織化学染色で上皮性，間葉系，神経系のマーカーすべてが陽性であり，未分化な神経原性の悪性腫瘍と診断した。摘出から3週間後に腫瘍が再発した。化学療法と放射線照射で腫瘍は消失し，1.0の矯正視力を得た。摘出組織の再検討から，末梢性未分化神経外胚葉性腫瘍（peripheral primitive neuroectodermal tumor）の診断が確定した。この腫瘍の眼窩原発例の報告は国内にはなく，海外に9論文がある。