臨床眼科60巻9号

2006年09月発行

特集 第59回日本臨床眼科学会講演集　(7)

先天性無眼球の2例

著者： 太田百合子¹ 田北博保¹ 大木隆太郎¹ 米谷新¹ 善利裕美² 宮路太² 奥起久子³

所属機関： ¹埼玉医科大学眼科学教室 ²埼玉医科大学小児科学教室 ³川口市立医療センター小児科

ページ範囲：P.1643 - P.1647

要約　目的：両眼球完全欠損の2例の報告。症例：在胎38週で生まれた男児に小脳欠損，鎖肛，手指奇形，二分脊椎と両眼の無眼球症があり，磁気共鳴画像検査（MRI）で脳形成不全と水頭症が判明し，Dandy-Walker症候群と診断された。生後2週間で死亡した。他の1例は41週で出生した男児で，CTとMRIで両眼の無眼球症が確認された。他の全身合併症はなかった。2例とも正常染色体で，母親には格別な既往歴ないし薬歴はなかった。発生学的な病因として，第1例は神経管の前端に関与する広範な変化，第2例は第一次眼胞の発育不全が推定された。結論：無眼球症の診断と病因の判定には，MRIとCTによる画像診断が不可欠である。

参考文献

1）Creg SH, David T：Systematic Pediatric Ophthalmology and Strabismus. 192-201, Elsevier Saunders, Edinburgh, 2005

2）Duke-Elder S：System of Ophthalmology. volⅢ. 415-429. Henry Kimpton, London, 1964

3）山田文子・橋本禎子・八子恵子：臨床的無眼球の4例．眼臨　93：1713-1717，1999

4）秋山太一郎：萎縮した眼窩結膜囊を自動的に拡大する方法．形成外科　11：215-220，1968

5）酒井成美・黒木信雄・太根節直：高度な小眼球にシリコンゴム・インプラントを用い眼窩腔拡大を計った2症例．眼紀　34：792-797，1983

6）北川明彦・玉城宏一・安田尚美：高度な小眼球症に歯科用材料（仮封材）を用い眼窩腔拡大を行った4症例．眼臨　83：315-318，1989

7）新井　一：Dandy-Walker症候群．Nervous System in Children　29：1-7，2004

8）Gilbert-Barness E, Debich-Spicer D, Cohen MM Jr et al：Evidence for the“midline”hypothesis in associated defects of laterality formation and multiple midline anomalies. Am J Med Genet　101：382-387, 2001

9）Sevel D：Development of the connective tissue of the extraocular muscles and clinical significance. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol　226：246-251, 1988