臨床眼科61巻11号

2007年10月発行

特集 眼科専門医に必要な「全身疾患と眼」のすべて 3．代謝異常

糖代謝異常，ムコ多糖症

著者： 加治優一¹ 大鹿哲郎¹

所属機関： ¹筑波大学医学専門学群臨床医学系眼科学

ページ範囲：P.46 - P.52

エネルギー代謝としての糖

　糖はエネルギー代謝の中心となるという点で，生体における最重要物質の1つである。さらに糖は蛋白質や脂質と結合してムコ多糖・糖蛋白質・糖脂質などの材料となることで，蛋白質の構造や機能，個体の発生や創傷治癒に至るまで，ありとあらゆる場面で重要な役割を果たしている^1,2）。

　本項では，糖の先天代謝異常に伴う眼合併症について概説する。たった1つの酵素活性の低下によって，全身のあらゆる箇所にさまざまな問題を生じることを知ることができるはずである。

参考文献

1）Tanihara H, Inatani M, Koga T et al：Proteoglycans in the eye. Cornea 21：S62-S69, 2002

2）Ashworth JL, Biswas S, Wraith E et al：Mucopolysaccharidoses and the eye. Surv Ophthalmol 51：1-17, 2006

3）木内貴博・関根康夫・臼木祥江・他：Galactosialidosis成人兄弟の長期経過．臨眼 50：173-177，1996．

4）Jeyakumar M, Butters TD, Dwek RA et al：Glycosphingolipid lysosomal storage diseases：therapy and pathogenesis. Neuropathol Appl Neurobiol 28：343-357, 2002