臨床眼科61巻11号

2007年10月発行

特集 眼科専門医に必要な「全身疾患と眼」のすべて 5．神経・筋肉疾患

重症筋無力症

著者： 加島陽二¹

所属機関： ¹日本大学付属練馬光が丘病院眼科

ページ範囲：P.85 - P.89

病態

　重症筋無力症（myasthenia gravis：MG）は，骨格筋の神経筋接合部での興奮伝達の障害により筋力の低下，易疲労性を特徴とする自己免疫疾患である。本症では，神経筋接合部のシナプス後膜に存在するアセチルコリン受容体（acetylcholine receptor：AchR）を標的抗原とする自己抗体（抗アセチルコリン受容体抗体：以下，抗AchR抗体）が検出され，その免疫反応によりアセチルコリン受容体数が減少し，運動神経からの刺激伝達効率が著しく低下して筋力の低下をきたすといわれている^1）。

　臨床的には筋力低下が起こる部位により，眼筋型と全身型とに分けられ，前者が20％，後者が80％の頻度でみられる。病型別の抗AchR抗体の陽性率は，眼筋型が約50％，全身型では約80％である。本症のほぼ70％は眼筋型として発症し，その後，全身型へ移行する例が多い。ただし眼筋型のまま2年以上経過すると全身型への移行はほとんどないといわれる^2）。本症の有病率は10万人あたり約5人，発症年齢は0～5歳，20～30歳にピークをもつ二峰性である。全体の男女比は1：2で女性に多いが，40歳以後では男性の発症例が多くなる特徴がある^3）。

参考文献

1）Calvert PC：Disorders of neuromuscular transmission. In：Walsh & Hoyt's Clinical Neuro-Ophthalmology. 6th ed. vol 1. 1041-1084, Lippincott Williams & Wilkins, Philadelphia, 2005

2）Bever CT Jr, Aquino AV, Penn AS et al：Prognosis of ocular myasthenia. Ann Neurol 14：513-516, 1983

3）井出芳彦・高守正治：本邦臨床統計集（上巻）．重症筋無力症．日本臨牀 50（suppl）：186-193，1992

4）本村政勝・白石裕一・吉村俊朗・他：抗MuSK抗体の臨床的意義．Clinical Neuroscience 23：402-405，2005

5）重本和宏・大田光熙・丸山直紀：抗MuSK自己抗体陽性重症筋無力症とMuSKの機能について．神眼 22：304-312，2005

6）Cogan DG：Myasthenia gravis：a review of the disease and a description of lid twitch as a characteristic sign. Arch Ophthalmol 74：217-221, 1965

7）Golnik KC, Pena R, Lee AG et al：An ice test for diagnosis of myasthenia gravis. Ophthalmology 106：1282-1286, 1999

8）Ellis FD, Hoyt CS, Ellis FJ et al：Extraocualr muscle responses to orbital cooling（ice test）for ocular myasthenia gravis diagnosis. JAAPOS 4：271-281, 2000

9）Kuppersmith MJ, Latkany R, Homel P：Development of generalized disease at 2 years in patients with ocular myasthenia gravis. Arch Neurol 60：243-248, 2003

10）吉川弘明：重症筋無力症の治療．神眼 22：336-346，2005