臨床眼科64巻6号

2010年06月発行

特集 第63回日本臨床眼科学会講演集（4） 原著

多指症を合併した重症の先天性角膜ぶどう腫の1例

著者： 春木智子¹ 大谷史江¹ 唐下千寿¹ 佐伯有祐¹ 石倉涼子¹ 井上幸次¹ 堅野比呂子²

所属機関： ¹鳥取大学医学部視覚病態学 ²松江市立病院眼科

ページ範囲：P.929 - P.932

要約　背景：多指症は胎生6週頃に起こる先天異常である。目的：角膜ぶどう腫と多指症が併発した新生児の報告。症例：生後4日目の男児が左眼角膜混濁と眼球突出で受診した。妊娠中の経過と分娩は正常で，出生体重は2,864gであった。所見：左眼は突出し，角膜に血管侵入と混濁があった。右手に多指症があった。生後4か月での磁気共鳴画像検査（MRI）で眼内に腫瘤はなかった。左眼の眼球突出が進行し，5か月後にぶどう膜を切除し，眼球内容を除去した。虹彩は角膜後面に癒着し，角膜は肥厚していた。角膜上皮に角化があり，メラニンを含んでいた。Bowman膜，Descemet膜，角膜内皮細胞は欠如していた。結論：本症例に多指症があったことから，左眼の角膜ぶどう腫は胎生5～7週に起こる神経堤細胞の遊走不全による先天性前眼部形成不全（mesenchymal dysgenesis of anterior segment）の重症例と考えられる。

参考文献

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