臨床眼科64巻7号

2010年07月発行

特集 第63回日本臨床眼科学会講演集（5） 原著

視覚障害を初発症状とするCreutzfeldt-Jakob病の1例

著者： 諸岡諭¹ 金子志帆¹ 糸数隆秀² 末長敏彦² 石郷岡均¹ 西脇弘一¹

所属機関： ¹天理よろづ相談所病院眼科 ²天理よろづ相談所病院神経内科

ページ範囲：P.1121 - P.1124

要約　目的：視覚障害を初発症状としたCreutzfeldt-Jakob病の報告。症例：61歳男性が数週前からの両眼の視力障害で受診した。7年前から糖尿病があり，9か月前に胃癌の内視鏡手術を受けた。輸血歴はなかった。所見：矯正視力は両眼とも0.15で，右眼に軽度の糖尿病網膜症があった。視野検査で左同名半盲があり，網膜電図（ERG）と蛍光眼底造影に異常所見はなかった。その後ミオクローヌスが生じ，21日後に会話困難，36日後に無動性無言となった。頭部の磁気共鳴画像検査（MRI）と単一光子放射断層撮影（SPECT）の所見からCreutzfeldt-Jakob病と診断した。結論：Creutzfeldt-Jakob病では，急激な視力障害と視野異常を初発症状とすることがある。

参考文献

1）山口尚宏・布施隆行・石橋大輔・他：ヒトのプリオン病の病態．最新医学　63：565-584，2008

2）Demaeral P, Heiner L, Robberecht W et al：Diffusion-weighted MRI in sporadic Creutzfeldt-Jakob disease. Neurology　52：205-208, 1999

3）江口博人・佐藤克也・調　漸・他：早期に診断し得たHeidenhain型Creutzfeldt-Jakob病の1例．神経内科　63：276-280，2005

4）Cooper SA, Murray KL, Heath CA et al：Isolated visual symptoms at onset in sporadic Creutzfeldt-Jakob disease：the clinical phenotype of the“Heidenhain variant”. Br J Ophthalmol　89：1341-1342, 2005

5）Head MW, Northcoff V, Rennison KA et al：Prion protein accumulation in eyes of patients with sporadic and variant Creutzfeldt-Jakob disease. Invest Ophthalmol Vis Sci　44：342-346, 2003

6）Duffy P, Wolf J, Collins G et al：Possible person-to-person transmission of Creutzfeldt-Jakob disease. N Engl J Med　290：692-693, 1974

7）山田正仁：プリオン病のup date．臨床神経学　47：805-808，2007