臨床眼科64巻8号

2010年08月発行

特集 第63回日本臨床眼科学会講演集（6） 原著

原発性高カイロミクロン血症を伴うⅠ型高脂血症による小児網膜脂血症

著者： 竹内智一¹ 林孝彰¹ 長谷川行洋² 井田博幸³ 常岡寛¹

所属機関： ¹東京慈恵会医科大学眼科学教室 ²東京都立清瀬小児病院内分泌代謝科 ³東京慈恵会医科大学小児科学教室

ページ範囲：P.1383 - P.1388

要約　目的：原発性高カイロミクロン血症に伴うⅠ型高脂血症による小児網膜脂血症の報告。症例：6歳女児が肝脾腫を契機として代謝性疾患が疑われ，眼科を受診した。成長と発達に異常はなく，両親の近親婚はなかった。所見：矯正視力は両眼とも1.2で，網膜の動静脈が淡紅色を呈し，網膜脂血症と診断した。Goldmann視野と網膜電図に異常はなかった。血清トリグリセリドが高値であり，総コレステロールは正常値，リポ蛋白電気泳動でカイロミクロンの上昇があり，超低比重リポ蛋白の上昇はなかった。以上からⅠ型高脂血症と診断した。以後3年にわたり脂肪の摂取を制限しているが，眼底所見に変化はない。結論：Ⅰ型高脂血症の本症例では，小児期から食事療法を行っても網膜脂血症が改善しなかった。

参考文献

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