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特集 疾患メカニズムの新しい理解と治療の展開
視神経炎
著者： 中馬秀樹1
所属機関： 1宮崎大学医学部感覚運動医学講座眼科学分野
ページ範囲：P.118 - P.125
文献購入ページに移動はじめに
これまで視神経炎といえば，脱随性視神経炎がその代表とされてきた。その理由は，欧米やわが国における特発性視神経炎治療トライアルにおいて，臨床的特徴や，多発性硬化症への移行の割合，予測因子が判明したことが大きい1,2）。
しかし，日本では「ちょっと違うんじゃないか」と思わせる特発性視神経炎が少なからず存在していた。多発性硬化症においても，わが国では欧米に多い再発寛解型に加え，視神経脊髄炎（neuromyelitis optica：以下，NMO）と呼ばれるものが多いことがわかっていた。NMOは，文字どおり視神経炎と脊髄炎を生じるもので，視力予後や神経予後が不良なものもあり，その最も劇症型はDevic病と呼ばれていた。特発性視神経炎と思われていたもののなかに，脊髄症状はなくステロイド治療に反応しない例や，ほぼ両眼同時に失明に至る重症例，あたかも「Devic病の視神経炎のみのもの」と思わざるをえないようなもの，あるいはあとから重症な神経障害を生じてくるものなど，さまざまな「ちょっと違う」特発性視神経炎があり，診療に混乱をきたしていた。
そういったなかで，近年，NMOに特異的な自己抗体であるアクアポリン4（aquaporin 4：AQP4）抗体が発見された3）。その後の臨床例がわが国でも蓄積されることによって，抗AQP4抗体陽性症例では視神経脊髄炎のみでなく，視神経炎のみ発症するものがあった。それらは前述の「ちょっと違う」特発性視神経炎の特徴によく似たものがあり，われわれ眼科医は「これだったんだ」と膝を打ったのである。
ところが，抗AQP4抗体陽性視神経炎のなかには予後のよいものもあり，臨床的特徴，適切な治療法など，まだはっきりしていない点も多い。本特集では，まずよくわかってきたNMOの臨床的な特徴を述べ，その後抗AQP4抗体陽性視神経炎の自験例から臨床的な特徴を探りたい。
これまで視神経炎といえば，脱随性視神経炎がその代表とされてきた。その理由は，欧米やわが国における特発性視神経炎治療トライアルにおいて，臨床的特徴や，多発性硬化症への移行の割合，予測因子が判明したことが大きい1,2）。
しかし，日本では「ちょっと違うんじゃないか」と思わせる特発性視神経炎が少なからず存在していた。多発性硬化症においても，わが国では欧米に多い再発寛解型に加え，視神経脊髄炎（neuromyelitis optica：以下，NMO）と呼ばれるものが多いことがわかっていた。NMOは，文字どおり視神経炎と脊髄炎を生じるもので，視力予後や神経予後が不良なものもあり，その最も劇症型はDevic病と呼ばれていた。特発性視神経炎と思われていたもののなかに，脊髄症状はなくステロイド治療に反応しない例や，ほぼ両眼同時に失明に至る重症例，あたかも「Devic病の視神経炎のみのもの」と思わざるをえないようなもの，あるいはあとから重症な神経障害を生じてくるものなど，さまざまな「ちょっと違う」特発性視神経炎があり，診療に混乱をきたしていた。
そういったなかで，近年，NMOに特異的な自己抗体であるアクアポリン4（aquaporin 4：AQP4）抗体が発見された3）。その後の臨床例がわが国でも蓄積されることによって，抗AQP4抗体陽性症例では視神経脊髄炎のみでなく，視神経炎のみ発症するものがあった。それらは前述の「ちょっと違う」特発性視神経炎の特徴によく似たものがあり，われわれ眼科医は「これだったんだ」と膝を打ったのである。
ところが，抗AQP4抗体陽性視神経炎のなかには予後のよいものもあり，臨床的特徴，適切な治療法など，まだはっきりしていない点も多い。本特集では，まずよくわかってきたNMOの臨床的な特徴を述べ，その後抗AQP4抗体陽性視神経炎の自験例から臨床的な特徴を探りたい。
参考文献
1）中馬秀樹：米国の視神経炎の治療トライアルの結果．神経眼科 24：4-11，2007
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