臨床眼科67巻10号

2013年10月発行

連載 眼科図譜・365

Superior Segmental Optic Hypoplasiaの母娘例

著者： 西野和明¹ 川井基史² 吉田富士子¹ 新田朱里¹ 齋藤三恵子¹ 齋藤一宇¹

所属機関： ¹回明堂眼科・歯科 ²旭川医科大学眼科

ページ範囲：P.1648 - P.1652

緒言

　Superior segmental optic hypoplasia（SSOH）はKimら^1）により提唱された特殊な視神経低形成の概念で，視力は良好であるものの，視神経乳頭に4つの特徴がみられるほか，下方に大きな視野欠損が認められる症例と定義されている。視神経乳頭の4つの特徴とは，superior entrance of central retinal artery，superior scleral halo，superior disc pallor，superior nerve fiber layer lossで，国内においてはそれぞれ，網膜中心動脈の視神経乳頭入口部の上方偏位，視神経乳頭上部のハロー，蒼白な視神経乳頭上部，網膜神経線維層の上方欠損などと翻訳されている^2）。

　近年，疫学調査などの結果からSSOHはそれほど珍しい疾患ではないことがわかってきた^3）。しかしながら，今日まで遺伝的な背景については，ほとんど知られておらず，家族内発症の報告もわずかである^2）。今回筆者らは，別々の診療所でSSOHとして経過観察されていた母と娘の所見を偶然，照合することができたので報告する。

参考文献

1）Kim RY, Hoyt WF, Lessell S et al：Superior segmental optic hypoplasia. A sign of maternal diabetes. Arch Ophthalmol　107：1312-1315, 1989

2）高田祥平・新田耕治・棚橋俊郎・他：Superior segmental optic hypoplasiaを含む視神経低形成の2家系．日眼会誌　113：664-671，2009

3）Yamamoto T, Sato M, Iwase A：Superior segmental optic hypoplasia found in Tajimi eye health care project participants. Jpn J Ophthalmol　48：578-583, 2004

4）Wakakura M, Alvarez E：A simple clinical method of assessing patients with optic nerve hypoplasia. The disc-macular distance to disc diameter ratio（DM/DD）. Acta Ophthalmol　65：612-617, 1987

5）Petersen RA, Walton DS：Optic nerve hypoplasia with good visual acuity and visual field defects：a study of children of diabetic mothers. Arch Ophthalmol　95：254-258, 1977

6）難波龍人・若倉雅登・白川慎爾・他：視神経のSectorial hypoplasiaについて．神経眼科　4：444-450, 1987

7）藤本尚也：視神経低形成と緑内障との鑑別と合併．神経眼科　24：426-432，2007