臨床眼科67巻4号

2013年04月発行

臨床報告 カラー臨床報告

色素血管母斑症Ⅴ型に合併した早発型発達緑内障の1例

著者： 越生佳世¹ 南部裕之¹ 城信雄¹ 舘野寛子¹ 髙橋寛二¹ 爲政大幾²

所属機関： ¹関西医科大学附属枚方病院眼科 ²関西医科大学附属枚方病院皮膚科

ページ範囲：P.591 - P.595

要約　背景：色素血管母斑症（phakomatosis pigmentovascularis）は，皮膚血管腫と色素性の母斑症が併発した状態であり，1947年に命名された。これには4型があるとされていたが，大理石様の皮膚斑を伴うⅤ型が2003年に報告された。目的：早発型発達緑内障が併発した色素血管母斑症Ⅴ型の症例の報告。症例：生後5か月の男児が紹介され受診した。顔面に単純性血管腫があり，全身に蒙古斑様の青色斑と大理石様の皮膚斑があり，色素血管母斑症Ⅴ型と診断されていた。所見：角膜の横径は左右とも13mmで，視神経乳頭の拡大と陥凹があり，早発型発達緑内障と診断した。経過：両眼に線維柱帯切除術を行った。術中所見として，強膜とSchlemm管に色素沈着があった。2年後に左眼の眼圧が上昇し，再度線維柱帯切除術を行った。Schlemm管の内外壁と強膜を貫通する血管に，2年前よりも強い色素沈着があった。4歳7か月の現在，左右眼とも眼圧は正常域にある。結論：本症例ではSchlemm管の色素沈着が緑内障の進行に関与した可能性がある。

参考文献

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