臨床眼科70巻8号

2016年08月発行

特集 第69回日本臨床眼科学会講演集［6］ 原著

5歳以下発症の小児重症筋無力症の4症例

著者： 松尾純子¹ 菅澤淳¹ 西川優子¹ 戸成匡宏¹ 奥野高司² 奥英弘¹ 池田恒彦¹ 玉井浩³

所属機関： ¹大阪医科大学眼科学教室 ²香里ヶ丘有恵会病院眼科 ³大阪医科大学小児科学教室

ページ範囲：P.1245 - P.1249

要約　目的：5歳以下で発症した重症筋無力症4例の報告。

症例：4例すべてが女児で，初診時の年齢はそれぞれ1歳2か月，1歳4か月，3歳2か月，5歳10か月であった。

所見と経過：4例すべてに日内変動を伴う眼瞼下垂があった。テンシロン試験が陽性で，重症筋無力症と診断した。全例がMGFA（Myasthenia Gravis Foundation of America）分類のClass Ⅰに相当する眼筋型であった。抗コリンエステラーゼ薬（メスチノン^®）内服で治療を開始し，1例で寛解した。症状が改善しない他の3例ではステロイド薬とタクロリムスの全身投与で寛解した。片眼の眼瞼下垂が4か月間続いた1例では，弱視が生じた。

結論：小児の変動する眼瞼下垂または斜視では，重症筋無力症の可能性がある。片眼の眼瞼下垂が持続すると，廃用性弱視になる危険がある。

参考文献

1）野村芳子：小児重症筋無力症．Clin Neurosci 26：986-989，2008

2）Kim J-H, Hwang JM, Hwang YS et al：Childhood ocular myasthenia gravis. Ophthalmology 110：1458-1462, 2003

3）平山宗宏・杉下知子：重症筋無力症の疫学的研究．厚生省重症筋無力症研究班　昭和48年度研究報告書：50-66，1974

4）Murai H, Yamashita N, Watanabe M et al：Characteristics of myasthenia gravis according to onset-age：Japanese nationwide survey. J Neurol Sci 305：97-102, 2011

5）Matsuki K, Juji T, Tokunaga K et al：HLA antigens in Japanese patients with myasthenia gravis. J Clin Invest 86：392-399, 1990

6）Nomura Y, Hachimori K, Nagao Y et al：Childhood myasthenia gravis in Japan：clinical analysis of 184 cases at Segawa Neurological Clinic for Children for 30 years. Neuro-Ophthalmology 31：201-205, 2007

7）Shinomiya N, Nomura Y, Segawa M：A variant of childhood-onset myasthenia gravis：HLA typing and clinical characteristics in Japan. Clin Immunol 110：154-158, 2004

8）日本神経学会：「重症筋無力症診療ガイドライン」作成委員会：重症筋無力症診療ガイドライン2014．南江堂，東京，2014