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連載 蛍光眼底造影クリニカルカンファレンス・第13回
網膜血管腫状増殖
著者： 齋藤昌晃1
所属機関： 1秋田大学大学院医学系研究科医学専攻病態制御医学系眼科学講座
ページ範囲：P.76 - P.82
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網膜血管腫状増殖（retinal angiomatous proliferation：RAP）は，2001年Yannuzziら1）によって報告された疾患概念である。通常の滲出型加齢黄斑変性（age-related macular degeneration：AMD）では脈絡膜血管由来の新生血管（choroidal neovascularization：CNV）が網膜色素上皮下（type 1）や感覚網膜下（type 2）に進展して出血や滲出を生じるのに対して，RAPは網膜血管由来の新生血管（RAP lesion）を有し，網膜内に異常血管増殖をきたし，網膜血管と吻合（retinal-retinal anastomosis：RRA）し，そして網膜下へ進展して，やがて脈絡膜新生血管と吻合（retinal-choroidal anastomosis：RCA）を形成するといった特徴がある。RAPは滲出型AMDの特殊病型に分類され，Gassのtype 1，type 2 CNVに対して，RAPをtype 3 CNVと提唱する報告もある2）。
わが国におけるRAPの頻度は広義AMDの4.5〜7.5％3,4）と高くないが，その自然経過は他のAMDに比べ予後は悪く，進行も早いうえに治療に抵抗性を示しやすい5）。血管内皮増殖因子（vascular endothelial growth factor：VEGF）を抑える抗VEGF薬の硝子体内注射は，現在AMDに対する主要な治療として多くの国で施行されている。RAPに対する治療は，滲出型AMDに対する治療ガイドラインによると，抗VEGF薬併用の光線力学的療法（photodynamic therapy：PDT）あるいは，視力良好例に対しては抗VEGF薬単独治療が推奨されている6）。
網膜血管腫状増殖（retinal angiomatous proliferation：RAP）は，2001年Yannuzziら1）によって報告された疾患概念である。通常の滲出型加齢黄斑変性（age-related macular degeneration：AMD）では脈絡膜血管由来の新生血管（choroidal neovascularization：CNV）が網膜色素上皮下（type 1）や感覚網膜下（type 2）に進展して出血や滲出を生じるのに対して，RAPは網膜血管由来の新生血管（RAP lesion）を有し，網膜内に異常血管増殖をきたし，網膜血管と吻合（retinal-retinal anastomosis：RRA）し，そして網膜下へ進展して，やがて脈絡膜新生血管と吻合（retinal-choroidal anastomosis：RCA）を形成するといった特徴がある。RAPは滲出型AMDの特殊病型に分類され，Gassのtype 1，type 2 CNVに対して，RAPをtype 3 CNVと提唱する報告もある2）。
わが国におけるRAPの頻度は広義AMDの4.5〜7.5％3,4）と高くないが，その自然経過は他のAMDに比べ予後は悪く，進行も早いうえに治療に抵抗性を示しやすい5）。血管内皮増殖因子（vascular endothelial growth factor：VEGF）を抑える抗VEGF薬の硝子体内注射は，現在AMDに対する主要な治療として多くの国で施行されている。RAPに対する治療は，滲出型AMDに対する治療ガイドラインによると，抗VEGF薬併用の光線力学的療法（photodynamic therapy：PDT）あるいは，視力良好例に対しては抗VEGF薬単独治療が推奨されている6）。
参考文献
1）Yannuzzi LA, Negrão S, Iida T et al：Retinal angiomatous proliferation in age-related macular degeneration. Retina 21：416-434, 2001
2）Freund KB, Ho IV, Barbazetto IA et al：Type 3 neovascularization：the expanded spectrum of retinal angiomatous proliferation. Retina 28：201-211, 2008
3）Maruko I, Iida T, Saito M et al：Clinical characteristics of exudative age-related macular degeneration in Japanese patients. Am J Ophthalmol 144：15-22, 2007
4）Sakurada Y, Yoneyama S, Sugiyama A et al：Prevalence and genetic characteristics of geographic atrophy among elderly Japanese with age-related macular degeneration. PLoS One 11：e0149978, 2016
5）Bottoni F, Massacesi A, Cigada M et al：Treatment of retinal angiomatous proliferation in age-related macular degeneration：a series of 104 cases of retinal angiomatous proliferation. Arch Ophthalmol 123：1644-1650, 2005
6）高橋寛二・小椋祐一郎・石橋達郎・他：加齢黄斑変性の治療指針．日眼会誌116：1150-1155，2012
7）Gross NE, Aizman A, Brucker A et al：Nature and risk of neovascularization in the fellow eye of patients with unilateral retinal angiomatous proliferation. Retina 25：713-718, 2005
8）Koizumi H, Iida T, Saito M et al：Choroidal circulatory disturbances associated with retinal angiomatous proliferation on indocyanine green angiography. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol 246：515-520, 2008
9）Yannuzzi LA：The Retinal Atlas. Philadelphia, Saunders, p592-602, 2010
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