臨床眼科72巻5号

2018年05月発行

特集 第71回日本臨床眼科学会講演集［3］ 原著

島根県隠岐の島における網膜色素変性症の外来占有率と家族歴

著者： 大松寛¹ 松浦一貴² 寺坂祐樹² 佐々木勇二³ 井上幸次⁴

所属機関： ¹隠岐病院眼科 ²野島病院眼科 ³山陰労災病院眼科 ⁴鳥取大学医学部附属病院視覚病態学分野

ページ範囲：P.655 - P.658

要約　目的：島根県隠岐の島における網膜色素変性症（RP）の外来占有率を内地の眼科外来と比較する。また，聴き取り調査によってRPの家族歴を調べる。

対象と方法：2016年1月1日〜12月31日の期間の隠岐病院眼科外来におけるRPの病名をもつ患者の割合をデータベースを用いて調べた。同意が得られた症例において，聴き取り調査を行った。同様の検討を山陰労災病院，野島病院，智頭病院で行った。

結果：RP外来患者/総外来患者は，隠岐病院では延べ数で143/12,315名（1.16％）であった。それに対して，山陰労災病院1/8,498名（0.01％），野島病院25/16,700名（0.15％），智頭病院1/2,698名（0.04％）であり，隠岐病院以外（内地）の合計では27/27,896名（0.10％）であった。隠岐病院でのRPの外来占有率は他の施設と比較して約11.6倍であった。隠岐病院におけるRP患者33名のうち，聴き取り調査を行った32名（97.0％）おいて，RPの家族歴を有する患者は19名（59.4％）であり，うち2親等以内に家族歴を有する患者は16名（50.0％）であった。近親結婚の家族歴を有する者はなかった。

結論：施設の特性が異なることから，本検討で求められた外来占有率が各地域での患者有病率を直接表すものではないものの，隠岐のような離島では歴史的に一親族が限られた地域にとどまることが多いため，RPにかかわる遺伝子比率が高いと考えられた。

参考文献

1）厚生労働科学研究費補助金難治性疾患政策研究事業網膜脈絡膜・視神経萎縮症に関する調査研究班．網膜色素変性診療ガイドライン作成ワーキンググループ：網膜色素変性診療ガイドライン．日眼会誌120：846-861，2016

2）Hayakawa M, Matsumura M, Ohba N et al：A multicenter study of typical retinitis pigmentosa in Japan. Jpn J Ophthalmol 37：156-164, 1993

3）Hayakawa M, Fujiki K, Kanai A et al：Multicenter genetic study of retinitis pigmentosa in Japan. Ⅰ. Genetic heterogeneity in typical retinitis pigmentosa. Jpn J Ophthalmol 41：1-6, 1997

4）神鳥文雄・東　長生・清水　正・他：隠岐島—農漁村の網膜色素変性症に就いて．米子医学雑誌3：9-15，1951

5）戸田俊一郎・雨宮次生：長崎県の離島における網膜色素変性症について．臨眼46：308-309，1992

6）上野脩幸・玉井嗣彦：高知県における網膜色素変性症の統計的検討．眼紀39：990-997，1988

7）谷野　洸・大庭紀雄：網膜色素変性症の発症年齢．厚生省特定疾患網膜色素変性症調査研究班昭和50年度研究報告書．35-40，1976