臨床眼科73巻3号

2019年03月発行

特集 第72回日本臨床眼科学会講演集［1］

原著

25年間以上無治療で経過し，治療が著効した眼筋型重症筋無力症の1例

著者： 丸山会里¹² 西川優子¹ 戸成匡宏¹ 松尾純子¹ 奥英弘¹ 菅澤淳¹ 池田恒彦¹ 木村文治³

所属機関： ¹大阪医科大学眼科学教室 ²高槻病院眼科 ³大阪医科大学神経内科学教室

ページ範囲：P.381 - P.386

文献概要

要約　目的：25年間以上にわたり眼瞼下垂と著明な外斜視を放置してきた眼筋型重症筋無力症（眼筋型MG）に対し，治療が著効した症例の報告。

症例：55歳，女性。30歳前より右眼瞼下垂をきたし，眼位は外斜視であった。両眼に眼球運動障害があり，眼瞼下垂は疲労現象を認めた。テンシロンテスト陽性，抗アセチルコリン受容体抗体（抗AChR抗体）価の上昇がみられ，反復刺激テストは陰性であり，徒手筋力検査正常，胸腺腫はなく，抗AChR抗体陽性眼筋型MGと診断した。プレドニゾロンおよびコリンエステラーゼ阻害薬で治療を開始した。眼瞼下垂，眼球運動障害は徐々に改善し，タクロリムスの追加により，プレドニゾロンの減量中止とコリンエステラーゼ阻害薬の中止が成功し，現在はタクロリムス単独でわずかに外斜位がみられるのみである。

結論：長期間無治療の眼筋型MGであっても，眼筋自体には強い筋萎縮などが生じなかったため治療が奏効したと推察された。

参考文献

1）Murai H, Yamashita N, Watanabe M et al：Characteristics of myasthenia gravis according to onset-age：Japanese nationwide survey. J Neurol Sci 305：97-102, 2011

2）本村政勝：重症筋無力症の診療に役立つ話．医学と薬学59：533-543，2008

3）本村政勝：高齢発症重症筋無力症の標準的神経治療．臨床神経51：576-582，2011

4）森　秀一：神経筋接合部の維持機構と筋萎縮．医学のあゆみ244：696-703，2013

5）Cenacchi G, Papa V, Fanin M et al：Comparison of muscle ultrastructure in myasthenia gravis with anti-MuSK and anti-AChR antibodies. J Neurol 258：746-752, 2011

6）Chan JW, Orrison WW：Ocular myasthenia：a rare presentation with MuSK antibody and bilateral extraocular muscle atrophy. Br J Ophthalmol 91：842-843, 2007

7）Okamoto K, Ito J, Tokiguchi S et al：Atrophy of bilateral extraocular muscles. CT and clinical features of seven patients. J Neuroophthalmol 16：286-288, 1996

8）Howard JF Jr, Barohn RJ, Cutter GR et al：A randomized, double-blind, placebo-controlled phase II study of eculizumab in patients with refractory generalized myasthenia gravis. Muscle Nerve 48：76-84, 2013

9）Conti-Fine BM, Milani M, Kaminski HJ：Myasthenia gravis：past, present, and future. J Clin Invest 116：2843-2854, 2006

10）Kusner LL, Kaminski HJ：The role of complement in experimental autoimmune myasthenia gravis. Ann NY Acad Sci 1274：127-132, 2012

11）Meriggioli MN, Sanders DB：Autoimmune myasthenia gravis：emerging clinical and biological heterogeneity. Lancet Neurol 8：475-490, 2009

12）川口直樹：重症筋無力症の新知見と治療．神経治療32：197-200，2015

13）Nagane Y, Utsugisawa K, Obara D et al：Efficacy of low-dose FK506 in the treatment of myasthenia gravis—a randomized pilot study. Eur Neurol 53：146-150, 2005

14）Punga AR, Stålberg E：Acetylcholinesterase inhibitors in MG：to be or not to be? Muscle Nerve 39：724-728, 2009