臨床眼科74巻7号

2020年07月発行

特集 第73回日本臨床眼科学会講演集［5］ 原著

両側の眼窩先端部症候群を呈したANCA関連血管炎の1例

著者： 秋光純一郎¹² 小山雄太¹ 曽我部由香³ 藤村貴志² 鈴間潔¹

所属機関： ¹香川大学医学部眼科学講座 ²JCHOりつりん病院眼科 ³三豊総合病院眼科

ページ範囲：P.899 - P.905

要約　目的：抗好中球細胞質抗体（ANCA）関連血管炎に生じた両側の眼窩先端部症候群の症例報告。

症例：78歳女性，前医内科にてANCA関連血管炎の治療中，右眼の視力障害を自覚した。前医眼科にて視神経炎として治療されるも増悪し，構音障害，嚥下障害も出現したため香川大学医学部附属病院眼科へ紹介となった。当科初診時の視力は右光覚なし，左（0.6），右相対的瞳孔求心路障害は陽性であった。右眼瞼下垂，右眼の全眼球運動障害と，左眼の軽度の内転制限を認めた。両眼視神経乳頭に腫脹はなかった。頭部造影MRIで右の眼球直後と先端部の視神経周囲に造影効果があり，両側の眼窩先端部と側頭葉先端部に硬膜の肥厚と造影効果を認めた。ANCA関連血管炎に併発した肥厚性硬膜炎による眼窩先端部症候群と診断した。ステロイドパルス療法2クール後の視力は右（0.2）に改善，シクロホスファミドパルス3クールを追加し眼球運動障害も消失した。治療開始90日目に視力右（0.03）と再燃した。ステロイドパルス，シクロホスファミドパルス各1クールを追加したところ，視力右（0.5）に改善した。その後は再燃なく徐々に改善し，160日後の現在，視力は右（0.9），左（1.0）と再燃前以上の視力を維持できている。

結論：ANCA関連血管炎に伴った肥厚性硬膜炎による両側の眼窩先端部症候群を経験した。右眼の光覚を消失するほど視機能障害が重篤であったにもかかわらず，治療により良好な改善を認めた。

参考文献

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