臨床眼科76巻5号

2022年05月発行

特集 第75回日本臨床眼科学会講演集［3］

短期間に左右の同名半盲が交互に観察されたミトコンドリア脳筋症の1例

著者： 新留絵里菜¹ 成松明知¹ 大多和太郎² 本橋良祐² 安田佳奈子¹ 野間英孝¹ 渡邊由祐³ 石田悠³ 後藤浩² 志村雅彦¹

所属機関： ¹東京医科大学八王子医療センター眼科 ²東京医科大学臨床医学系眼科学分野 ³東京医科大学八王子医療センター小児科

ページ範囲：P.660 - P.666

要約　目的：脳卒中様発作を契機として，一過性の同名半盲を左右交互に生じたミトコンドリア脳筋症・乳酸アシドーシス・脳卒中様発作症候群（MELAS）の症例報告。

症例：14歳，男児。痙攣と意識障害を主訴に当院小児科を受診した。経過観察により症状は軽快したが，その2か月後に発熱，頭痛，左視野障害が出現し，小児科から眼科へ紹介となった。

所見：矯正視力は両眼ともに1.2で，前眼部，中間透光体，眼底に異常はなかったが，視野検査で左同名半盲を認めた。頭部MRIで右後頭葉に異常信号を，血液検査や髄液検査で乳酸値の上昇を，さらにミトコンドリア遺伝子検査でA3243G変異を認めたことから，MELASと診断された。加療後に症状は軽快し退院となったが，その2か月後に頭痛，右視野欠損のため小児科を再度受診し，入院となった。頭部MRIで今度は左後頭葉の異常信号を呈し，右同名半盲を認めた。小児科で前回と同様の治療を行ったところ，症状が改善したため退院となり，2か月後の当科再診時には両眼とも同名半盲は消失していた。

結論：MELASでは，頭蓋内病変の部位の変化によりさまざまな視野障害を呈することがあるため，慎重な経過観察を要する。

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