icon fsr

雑誌目次

雑誌文献

臨床眼科77巻1号

2023年01月発行

雑誌目次

特集 日本の眼の難病—何がどこまでわかってきたのか?

企画にあたって

著者: 坂本泰二

ページ範囲:P.18 - P.19

 医学研究の目的の1つに,「治らないあるいは治りにくい病気」,いわゆる難病を治療できるようにすることがある。赤痢や結核が「治らない病気」であった時代には,医学研究はそれらの克服に注力された。これは眼科についても同様で,白内障が失明の重要な原因疾患であった時代には眼科研究の多くが白内障の克服に注力されたのである。1990年代には,滲出型加齢黄斑変性が難病とされたが,抗VEGF薬により滲出型加齢黄斑変性の治療が一定の効果をあげつつある現在は難病とはいいがたい。このように,難病の種類は時代とともに変化しているのである。

 さて,歴史的に見ると,日本の難病とその対策は少し他国と異なっている。昭和30〜40年代に社会的に大きな衝撃を与えたスモン(SMON:subacute myelo-optico-neuropathy)の原因が,厚生省主導の研究班による全国疫学調査により短期間に解明され,それに基づいた効果的な対策が立てられた。さらには,昭和47年(1972年)に難病対策要綱が策定され,「難病」に対する行政的な取り組みが開始されたのである。難病は原因不明のため治療薬の開発が困難なことに加えて,患者数が少なく市場が限定的なため,企業が新薬開発に取り組むのが困難なことが多い。その意味で,行政が主体となって包括的な取り組みを行う日本の難病対策は,世界でも例のない成功した事業で,難病の病因解明と新規治療法の開発に大きく寄与してきた。ただし,時間を経るにしたがって対象疾患の増加,施策実行のための安定した財源がないなどの問題が明らかになり,平成27年(2015年)に新難病医療法「難病の患者に対する医療等に関する法律」が法制化されて,医療費補助対象となる指定難病の拡充と消費税などをその財源とすることが決定された。

萎縮型加齢黄斑変性

著者: 佐藤有紀子 ,   辻川明孝

ページ範囲:P.20 - P.26

●萎縮型加齢黄斑変性(AMD)は今後本邦において増加すると考えられる疾患の1つである。

●さまざまな画像検査や病歴の聴取をもとに,他疾患と鑑別することが重要である。

●萎縮型AMDは滲出性変化や著しい視力低下を認める場合があり,発症前後を通して観察を要する。

網膜色素変性

著者: 小南太郎 ,   西口康二

ページ範囲:P.27 - P.36

●網膜色素変性(RP)では初期に杆体の変性に伴う夜盲が生じ,後から錐体の変性に伴う視力障害が生じることが多い。

●典型例では眼底に骨小体様色素沈着を呈するが,乏色素性などの非典型例や全身疾患の1症状としての症候性網膜色素変性が存在する。

●現時点ではRPに対する明確な治療法はないが,今後は遺伝子治療,再生医療,人工視覚の応用が期待される。

網膜色素変性の疾患レジストリ

著者: 池田康博

ページ範囲:P.37 - P.40

●稀少疾患の治療法開発において臨床情報を集積することは重要であり,そのためのデータベースを疾患レジストリと呼ぶ。

●日本網膜色素変性レジストリプロジェクト(JRPRP)が構築され,オールジャパン体制で症例登録が進んでいる。

●JRPRPに登録された臨床情報を活用することにより,本邦の網膜色素変性に対する基礎研究ならびに臨床研究が加速することが期待される。

黄斑ジストロフィ

著者: 角田和繁

ページ範囲:P.41 - P.51

●黄斑ジストロフィの代表疾患について,それぞれの臨床特徴や診断ポイントを解説する。

●近年では眼底所見や網膜電図所見などの表現型分類に加えて,遺伝型分類が重視されている。

●一部の黄斑ジストロフィに対しては,すでに原因遺伝子に対する治療的臨床治験が行われている。

強度近視性脈絡膜萎縮—特に強度近視に伴う黄斑部新生血管について

著者: 柳靖雄

ページ範囲:P.52 - P.57

●病的近視において,重度の視力障害は,前後軸方向の眼球の伸長および後眼部の変形に続発する黄斑および視神経の変化により生じる。

●近視性黄斑部新生血管(MNV)の自然経過は,3つの段階に分類される。いずれの時期にも視力低下をきたしうる。

●今後,MNVの治療後も長期的問題としてMNV関連黄斑萎縮を予防するため,病因および治療戦略を確立する必要があるが,現在のところ臨床的には抗VEGF薬による確定症例の早期治療が最も重要である。

家族性滲出性硝子体網膜症

著者: 近藤寛之

ページ範囲:P.58 - P.63

●家族性滲出性硝子体網膜症は網膜剝離を生じる遺伝性の眼底疾患であり,視機能に重大な障害をきたす。

●常染色体顕性(優性)遺伝が多いが,遺伝性は多様であり,孤発例も多数存在する。

●類縁疾患や鑑別すべき疾患が多く,診断基準についてさらに明確にすることが求められる。

黄斑部毛細血管拡張症2型

著者: 古泉英貴

ページ範囲:P.64 - P.70

●黄斑部毛細血管拡張症2型は傍中心窩の毛細血管拡張と網膜萎縮を生じる疾患である。

●近年の画像診断や組織学的所見からミュラー細胞異常との関連が示唆されている。

●光凝固や抗血管内皮増殖因子薬の有効性が示されていないことに注意が必要である。

急性帯状潜在性網膜外層症(AZOOR)

著者: 近藤峰生

ページ範囲:P.71 - P.77

●AZOORは,若年女性の片眼に発症し,急激な視力低下,視野欠損,光視症などを起こす網膜外層の疾患である。

●診断には,特徴的な症状に加えてOCTや多局所ERGが有用である。

●現時点ではエビデンスのある有効な治療法は存在しない。

レーベル遺伝性視神経症

著者: 中村誠 ,   上田香織

ページ範囲:P.78 - P.85

●レーベル遺伝性視神経症は,母系遺伝形式をとる,若年男性に好発する両眼性視神経症である。

●ミトコンドリアDNAの主にミスセンス変異が母系遺伝ならびに網膜神経節細胞死と視神経萎縮に関与すると考えられる。

●喫煙などの環境因子,エピジェネティック因子,核遺伝子変異が発症を制御すると考えられる。

視覚身体障害者の疫学

著者: 的場亮 ,   森實祐基

ページ範囲:P.86 - P.90

●視覚障害の原因疾患の第1位が緑内障,第2位が網膜色素変性,第3位が糖尿病網膜症であった。

●緑内障を原因とする視覚障害者は高齢であり,障害等級が高かった。

●都道府県別の認定者割合は高齢化率および眼科指定医師数と有意に関連した。

今月の話題

3歳児眼科健診におけるフォトスクリーナーの役割と課題

著者: 林思音

ページ範囲:P.10 - P.16

 フォトスクリーナーの登場が3歳児眼科健診に与えた影響は大きい。視覚検査がスタートした30年前から屈折検査を有用と理解しつつも,時間と労力を考え敬遠していた眼科医,小児科医,そして自治体の意識を変えた。本稿では,フォトスクリーナーがなぜ3歳児眼科健診に有用なのか,またその課題について考察する。

連載 Clinical Challenge・34

疼痛と流涙を伴った片側性涙囊部腫脹

著者: 廣瀬美央

ページ範囲:P.6 - P.9

症例

患者:43歳,男性

主訴:左下眼瞼内側の腫脹,疼痛,流涙

既往歴:高血圧,喘息,本態性振戦

家族歴:父は胃癌,母は乳癌

現病歴:2か月前から左涙囊部の腫脹と疼痛を自覚。近医眼科で抗菌薬の内服を処方され疼痛は軽快したが,腫脹は残存していた。軽度の疼痛が再燃し,他院で抗菌薬を点滴投与するも中止すると再増悪するため当科を紹介され受診となった。

国際スタンダードを理解しよう! 近視診療の最前線・28

—小児の近視をみたらどうすればよいか?—小児の近視に対する特殊なレンズデザインの眼鏡

著者: 齊藤令名 ,   五十嵐多恵

ページ範囲:P.91 - P.95

◆Defocus incorporated multiple segments(DIMS)レンズや高次非球面レンズ(HAL)眼鏡の2年間の近視進行予防効果は50%を超える。

◆DIMSレンズ眼鏡は中心窩鼻側の相対的周辺屈折誤差に応じてカスタマイズすることでさらなる効果の向上が期待される。

◆累進屈折力レンズ(PAL),DIMSレンズ,HALなどの特殊レンズ眼鏡を小児に処方する際は,レンズの下方偏位が生じていないか定期的に確認する必要がある。

イチからわかる・すべてがわかる 涙器・涙道マンスリーレクチャー・3

涙液検査

著者: 後藤英樹

ページ範囲:P.96 - P.100

●涙液について,その意義,生理,関連する解剖について紹介する。

●涙液検査について,量的,質的,その他の検査に分けて解説する。

●その他,涙液についての余談を付記する。

臨床報告

Vogt-小柳-原田病に伴う脈絡膜新生血管の診断に光干渉断層血管撮影(OCTA)が有用であった1例

著者: 藤井聖子 ,   熊瀬文明 ,   細川満人 ,   戸島慎二 ,   小野恭子 ,   岡野内俊雄

ページ範囲:P.104 - P.113

要約 目的:Vogt-小柳-原田病(VKH)など,さまざまなぶどう膜炎において脈絡膜新生血管(CNV)を生じることがある。蛍光眼底造影検査など従来の画像検査のみではCNVと炎症性病変の鑑別が困難な場合がある。今回筆者らは,VKHに伴う活動性のあるCNVを光干渉断層血管撮影(OCTA)で早期に検出して治療することができた1例を報告する。

症例:46歳,女性。両眼の視力低下と眼痛,頭痛で受診した。

所見:視力は右(0.5),左(0.6)であった。両眼に毛様充血と角膜後面沈着物,前房内および前部硝子体中の炎症細胞,多発性の漿液性網膜剝離(SRD)を認めた。VKHと診断してステロイドパルス療法を行った。右眼は3回再燃し,SRDを認めた。3回ともトリアムシノロンアセトニドテノン囊下注射(STTA)を行い,SRDは消失した。3回目の再燃に対するSTTA後,新たに網膜下高輝度病巣(SHRM)と囊胞様黄斑浮腫(CME)を認めた。蛍光眼底造影検査でCNVの存在が疑われたが,確定的ではなかった。OCTAでCNVの存在が確認できた。VKHに伴うCNVと診断して,抗血管内皮増殖因子薬の硝子体内注射を行った。CNVの不活化によりCMEは消退した。

結論:OCTAはVKHに伴うCNVの検出に有用であった。VKHでSHRMを認めた場合,CNVの可能性を念頭に置き,OCTAも施行するのが望ましいと考える。

3D-CT画像で位置を同定後に白内障手術と同時に摘出できた眼窩内異物の1例

著者: 竹下哲二

ページ範囲:P.114 - P.118

要約 目的:患者本人に外傷の記憶がなく,頭部CT撮影時に偶発的に存在が明らかになり,白内障手術と同時に摘出した眼窩内異物の症例を報告する。

症例:68歳,男性。脳梗塞様症状で近医を受診。頭部CTを撮影したところ,右眼球付近に高吸収の異物が見つかった。開頭手術が必要と言われたが,セカンドオピニオンを希望して当科を受診。右眼角結膜に損傷,異物はなく,前房にも炎症はなかった。超音波Bモードでも眼内に異物はなかった。白内障を認めたが,加齢性と思われた。当院で頭部CTを撮影したところ,異物は水平断では眼内,冠状断では眼外にあるように見えた。撮影した画像から3D-CT画像を構築したところ,異物は眼球赤道部より前方にあり,外眼筋との関連性はないと思われた。本人が白内障手術を強く希望したため,局所麻酔で白内障手術を行い,続けて経結膜的に異物摘出を試みた。3D-CTの画像から予測した位置の結膜を切開しテノンを剝離すると,直下に異物を発見した。強膜に強く癒着していたため強膜の表層を切除する形で摘出できた。

結論:眼窩内異物の位置を同定し,最小限の侵襲と時間で摘出するのに3D-CT画像は有用である。

原爆被爆後に滲出型加齢黄斑変性を発症した2例

著者: 關口真理奈 ,   小宮有子 ,   川北哲也 ,   今村裕

ページ範囲:P.119 - P.124

要約 目的:原爆被爆長期経過後に発症した眼疾患についての報告は稀少である。今回,1945年の原爆被爆者が滲出型加齢黄斑変性(AMD)を発症し,治療に難渋した2症例を経験したため報告する。

症例1:78歳,女性。6歳時に長崎で被爆した。矯正視力は右0.3p,左1.0,右黄斑部には網膜下出血と囊胞様黄斑浮腫を認め,両眼とも黄斑部に軟性ドルーゼンが多発していた。光干渉断層計像と造影検査より網膜血管腫状増殖と診断した。右眼に対し硝子体内注射を開始したが,再発と治療耐性を繰り返し,44か月間でアフリベルセプトを計4回,ラニビズマブを計7回,ブロルシズマブを計3回で投与したが,再発を繰り返している。経過中,左眼にも同様の所見を認め,アフリベルセプト硝子体内注射を開始した。

症例2:89歳,女性。16歳時に広島で被爆し,甲状腺癌と慢性腎臓病の既往がある。矯正視力は右0.4,左0.5,右黄斑部の網膜下液と囊胞様黄斑浮腫を伴う2型脈絡膜新生血管を認め,左黄斑部は軟性ドルーゼンが多発し網膜色素上皮の不整を認めた。ラニビズマブ硝子体内注射にて右眼の加療を開始し,現在までの24か月間に計13回投与するも滲出性変化の再発を繰り返している。

考按:原爆被爆から70年以上経って発症した滲出型AMDの2症例を経験した。原爆被爆との直接の因果関係は不明であるが,被爆者に発生した加齢性網膜疾患として稀少な症例であると思われた。

眼内悪性リンパ腫診断におけるMYD88 L265P遺伝子変異検出の有用性

著者: 三羽晃平 ,   乙田泰志 ,   水門瞳 ,   松原央 ,   加藤久美子 ,   松井良諭 ,   中条慎一郎 ,   蜂矢健介 ,   宮崎香奈 ,   俵功 ,   名藤佑真 ,   宮下博之 ,   近藤峰生 ,   杉本昌彦

ページ範囲:P.125 - P.132

要約 目的:眼内悪性リンパ腫におけるmyeloid differentiation primary response gene 88MYD88)L265P遺伝子変異検出の有用性を検討する。

症例1:56歳,女性。右眼の網膜下白色滲出斑が出現し,当院を紹介され受診した。硝子体生検を施行し,細胞診陰性,interleukin(IL)-10/6比>1,MYD88 L265P遺伝子変異陽性であった。

症例2:78歳,女性。右眼の急激な視力低下を伴う網膜下白色滲出斑を認め,当院を紹介され受診した。硝子体生検では細胞診陽性,IL-10/6比>1,MYD88 L265P遺伝子変異陰性であった。

症例3:58歳,男性。左眼の視力低下を伴う硝子体混濁を認め,当院を紹介され受診した。硝子体生検では細胞診陰性,IL-10/6比>1,MYD88 L265P遺伝子変異陰性であった。

結論:3例の眼内悪性リンパ腫のうち,MYD88 L265P遺伝子変異は1例のみで陽性であり,その検出率は高くなく,今後検討が必要である。

緑内障チューブシャント手術(プレートのないものEX-PRESS®)の術後中期成績

著者: 原飛鳥 ,   徳田直人 ,   塚本彩香 ,   豊田泰大 ,   荒川明 ,   北岡康史 ,   高木均

ページ範囲:P.134 - P.140

要約 目的:緑内障チューブシャント手術(エクスプレス)の術後中期成績について検討した。

対象と方法:対象はエクスプレス施行後36か月以上経過観察可能であった原発開放隅角緑内障34眼とした。同時期に線維柱帯切除術(LEC)が施行された33眼をコントロール群とし,眼圧,累積生存率,術後合併症について後ろ向きに比較検討した。

結果:眼圧は両群ともに観察期間中,術前と比較し有意な眼圧下降を維持した。術後36か月の累積生存率はエクスプレス群79.4%,LEC群72.7%と両群間に有意差を認めなかった。手術前後の角膜内皮細胞密度の減少率は,エクスプレス群では4.2%,LEC群では5.4%であった。術後合併症は,LEC群では低眼圧黄斑症や濾過胞感染症などの重篤な合併症を認めたが,エクスプレス群では認めなかった。エクスプレス群の予後不良因子の検討では,術前の眼圧が30mmHg以上であることが予後不良因子となった。

結論:エクスプレスはLECよりも術後合併症が少ないものの,LECと同等の眼圧下降効果を有する。ただし,術前眼圧が高い症例では術式選択には注意を要する。

海外留学 不安とFUN・第84回

ロサンゼルスからこんにちは・1—準備とコロナ編

著者: 加登本伸

ページ範囲:P.102 - P.103

 米国カリフォルニア州ロサンゼルス郡にあるDoheny Eye Institute(DEI)に2021年10月から留学し,この原稿を執筆している時点で9か月が経過しました。

 DEIは1947年に設立された歴史ある眼研究所で,石橋達朗先生,坂本泰二先生をはじめとした現在のわが国の眼科領域においてリーダーシップを執られている多くの日本人の先生が留学されました。角膜疾患,緑内障,補償光学・レーザー,基礎研究棟と多くのラボに分かれており,私の所属は画像研究を盛んに行っているSriniVas Sadda先生のラボで,2016年に留学されていた宇治彰人先生に推薦していただき留学先として選びました。

--------------------

目次

ページ範囲:P.2 - P.3

欧文目次

ページ範囲:P.4 - P.4

学会・研究会 ご案内

ページ範囲:P.141 - P.144

アンケート用紙

ページ範囲:P.150 - P.150

次号予告

ページ範囲:P.151 - P.151

あとがき

著者: 黒坂大次郎

ページ範囲:P.152 - P.152

 第76回日本臨床眼科学会は,2022年10月13日〜16日の会期で東京にて開催された。コロナ第7波も終息に向かい,3年ぶりにリアルで学会に参加された方も多かったのではないであろうか。興味深い演題も多く,今後の原著掲載が楽しみである。専門医制度も新しい制度に移行し,まずは大きな混乱もなく進行しているようである。

 さて,今月号の特集は「日本の眼の難病—何がどこまでわかってきたのか?」である。近年さまざまな情報が飛び交い,それぞれのテーマの全体像がつかみにくくなっている。特に今の最前線はどこなのか,課題は何なのかは,簡単に把握することができない。その道のエキスパートならではの情報が詰まった本特集は多くの方に十分に読み応えのあるものであると思う。

基本情報

臨床眼科

出版社:株式会社医学書院

電子版ISSN 1882-1308

印刷版ISSN 0370-5579

雑誌購入ページに移動

バックナンバー

icon up
あなたは医療従事者ですか?