臨床眼科77巻13号

2023年12月発行

臨床報告

3度にわたる組織学的検索により診断に至った眼窩異型脂肪腫様腫瘍の1例

著者： 小山恵里¹ 小松紘之¹ 松林純² 後藤浩¹

所属機関： ¹東京医科大学臨床医学系眼科学分野 ²東京医科大学基礎社会医学系人体病理学分野

ページ範囲：P.1593 - P.1600

文献概要

要約　目的：異型脂肪腫様腫瘍（高分化型脂肪肉腫）の眼窩における発生はきわめて稀である。切除部位は異なるが3度の生検および切除で，それぞれ異なる病理所見を呈し，最終的に眼窩異型脂肪腫様腫瘍の診断に至った症例を報告する。

症例：58歳，男性。左眼球突出を主訴に東京医科大学病院眼科へ紹介となった。画像検査で左内直筋周囲に腫瘤様病変が確認され，鼻側結膜から生検を行ったところ，紡錘形細胞脂肪腫と診断された。定期的に観察を行っていたところ，初診から3年後に腫瘍の増大を認め，再度，経結膜的に眼窩深部まで増殖組織を切除した。線維性結合組織とリンパ球や形質細胞の浸潤が主体であったため臨床的に炎症性疾患を疑いステロイドの内服を開始したが，効果は限定的であった。1年後，再び病変の増大に伴い著しい眼球突出と偏位を生じたため，下方円蓋部から眼窩内病変の可及的切除を試みた。術中，大量に切除された脂肪様組織の中には脂肪細胞とともに脂肪芽細胞様の異型細胞や紡錘形細胞が散見され，免疫染色でMDM2が陽性，さらにfluorescence in situ hybridization解析でシグナルの増幅が確認され，異型脂肪腫様腫瘍の診断に至った。その後は保存的に経過観察を継続中であるが，術後2年以上にわたって局所再発や転移はない。

結論：3度の組織学的検索が行われ，診断に難渋した眼窩異型脂肪腫様腫瘍を経験した。眼窩内病変の可及的切除によって現在まで再発などは生じていないが，今後も長期にわたる経過観察が必要である。

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