臨床眼科77巻5号

2023年05月発行

特集 第76回日本臨床眼科学会講演集［3］ 原著

上強膜炎を初発症状としてCogan症候群と診断された1例

著者： 上田はるか¹² 松木考顕¹³ 渡辺健¹³ 秋山邦彦¹³ 野田徹¹³

所属機関： ¹国立病院機構東京医療センター眼科 ²けいゆう病院眼科 ³国立病院機構東京医療センター感覚器センター

ページ範囲：P.613 - P.617

要約　目的：上強膜炎を初発症状としてCogan症候群の診断に至った症例を報告する。

症例：60歳台，男性

所見と経過：2か月前から両眼充血をきたし，ステロイド点眼で軽快しないため紹介され受診。両眼性の上強膜炎，軽度の虹彩炎と視神経乳頭の発赤および腫脹を認め，角膜に異常所見はみられなかった。眼外症状として頭痛と肩こり，耳鳴りを伴っていた。蛍光眼底造影検査では血管炎の所見はなく，乳頭からの軽度蛍光漏出がみられた。視力，中心フリッカ値，ゴールドマン動的視野は正常範囲内であり，視神経症は明らかでなかった。血液検査では，炎症反応（赤沈：118mm/時，C反応性蛋白：15.5mg/dL）が高値であったが，各種自己抗体検査は陰性であった。PET/CT撮影にて上行大動脈と腹部大動脈に集積があり，左感音性難聴が判明したことから，Cogan症候群の診断に至った。ステロイド大量投与（プレドニゾロン1mg/kg/日から漸減）および点眼にて，眼および全身症状は軽快し，現在はトシリズマブ皮下注射を導入し寛解維持が得られている。

結論：Cogan症候群は，典型的には前庭聴覚症状や眼症状に加え，全身性血管炎を伴う。眼所見は角膜実質炎が典型的であるが，本症例のように角膜実質炎を伴わない充血や虹彩炎のみの場合もある。前庭聴覚症状および全身性血管炎を伴う難治性の充血やぶどう膜炎の鑑別として，念頭に置く必要がある。

参考文献

1）Morgan RF, Baumgartner CJ：Ménière's disease complicated by recurrent interstitial keratitis：excellent results following cervical ganglionectomy. West J Surg 42：628-631, 1934

2）Cogan DG：Syndrome of nonsyphilitic interstitial keratitis and vestibuloauditory symptoms. Arch Ophthalmol 33：144-149, 1945

3）Norton EW, Cogan DG：Syndrome of nonsyphilitic interstitial keratitis and vestibuloauditory symptoms；a long-term follow-up. AMA Arch Ophthalmol 61：695-697, 1959

4）Jennette JC, Falk RJ, Bacon PA et al：2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis Rheum 65：1-11, 2013

5）Lunardi C, Bason C, Leandri M et al：Autoantibodies to inner ear and endothelial antigens in Cogan's syndrome. Lancet 360：915-921, 2002

6）Grasland A, Pouchot J, Hachulla E et al：Typical and atypical Cogan's syndrome：32 cases and review of the literature. Rheumatology（Oxford） 43：1007-1015, 2004

7）Gluth MB, Baratz KH, Matteson EL et al：Cogan syndrome：a retrospective review of 60 patients throughout a half century. Mayo Clin Proc 81：483-488, 2006

8）Durtette C, Hachulla E, Resche-Rigon M et al：Cogan syndrome：characteristics, outcome and treatment in a French nationwide retrospective study and literature review. Autoimmun Rev 16：1219-1223, 2017

9）Espinoza GM, Prost A：Cogan's syndrome and other ocular vasculitides. Curr Rheumatol Rep 17：24, 2015

10）Espinoza GM, Wheeler J, Temprano KK et al：Cogan's syndrome：clinical presentations and update on treatment. Curr Allergy Asthma Rep 20：46, 2020

11）Balink H, Bruyn GAW：The role of PET/CT in Cogan's syndrome. Clin Rheumatol 26：2177-2179, 2007

12）Colodetti R, Spina G, Leal T et al：Cogan's syndrome-A rare aortitis, difficult to diagnose but with therapeutic potential. Rev Assoc Med Bras（1992） 63：1028-1031, 2017