臨床眼科78巻9号

2024年09月発行

臨床報告

若年者に脈絡膜新生血管を発症したクリスタリン網膜症の例

著者： 林淳子¹ 岡野内俊雄¹ 戸島慎二¹ 野田雄己¹ 永岡卓¹ 越智正登¹ 小野恭子¹ 細川満人¹

所属機関： ¹倉敷成人病センター アイセンター

ページ範囲：P.1057 - P.1065

要約　目的：クリスタリン網膜症と考えられた若年者が脈絡膜新生血管（CNV）を発症した報告。

症例：患者は35歳，女性。左眼の視力低下で前医を受診し，左眼の黄斑部網膜下出血に対する精査加療目的で当院を紹介受診となった。視力は右（1.5），左（0.2）で，両眼底ともに黄白色点状沈着物を認め，左眼は黄斑部に網膜下出血を生じていた。光干渉断層計では，両眼の網膜色素上皮上に高反射な沈着物と，脈絡膜中大血管拡張による脈絡膜肥厚を認めた。左眼は，黄斑部の網膜色素上皮上にCNVを疑う高反射所見や漿液性網膜剝離を認めた。眼底自発蛍光では，眼底の黄白色点状沈着物に一致して過蛍光を認め，網膜色素上皮の萎縮部位には低蛍光を認めた。赤外線画像でも同様に両眼に黄白色点状沈着物に相応した高輝度所見を認めた。インドシアニングリーン蛍光造影と光干渉断層血管撮影では，左眼黄斑部にCNVを認めた。家族歴や内服歴はなかった。左眼にCNVを生じたクリスタリン網膜症と診断した。ベバシズマブ硝子体注射を3回行い，左眼視力は（0.2）から（1.2）に改善した。

結論：クリスタリン網膜症にCNVを併発した報告は少なく，その発症機序は解明されていない。本症例では，クリスタリン網膜症による網膜色素上皮の脆弱さに，脈絡膜肥厚に伴う脈絡膜毛細血管板の機能不全による虚血が加わることで，クリスタリン網膜症の発症早期である若年者にCNVが併発した可能性が考えられた。

参考文献

1）Bietti G：Ueber familiaeres Vorkommen von ‘Retinitis punctata albescens’（verbunden mit ‘Dystrophia marginalis cristallinea corneae’）, Glitzern des Glaskoerpers und anderen degenerativen Augenveraenderungen. Klin Monatsbl Augenheilkd 99：737-757, 1937

2）Kaiser-Kupfer MI, Chan CC, Markello TC et al：Clinical biochemical and pathologic correlations in Bietti's crystalline dystrophy. Am J Ophthalmol 118：569-582, 1994

3）Murakami Y, Koyanagi Y, Fukushima M et al：Genotype and long-term clinical course of Bietti crystalline dystrophy in Korean and Japanese patients. Ophthalmol Retina 5：1269-1279, 2021

. Am J Hum Genet 74：817-826, 2004

5）Atmaca LS, Muftuoglu O, Atmaca-Sonmez P：Peripapillary choroidal neovascularization in Bietti crystalline retinopathy. Eye（Lond） 21：839-842, 2007

6）Le Tien V, Atmani K, Querques G et al：Ranibizumab for subfoveal choroidal neovascularization in Bietti crystalline retinopathy. Eye（Lond） 24：1728-1729, 2010

gene in Bietti crystalline dystrophy that is associated with choroidal neovascularization. Mol Vis 17：1970-1977, 2011

8）Hua R, Chen K, Hu Y et al：Relapse of choroidal neovascularization in Bietti's crystalline retinopathy following anti-vascular endothelial growth factor therapy：a case report. Exp Ther Med 10：1704-1706, 2015

complicated by choroidal neovascularization. Ophthalmic Genet 37：445-452, 2016

10）高山理和・倉田健太郎・細野克博・他：経過中に脈絡膜新生血管を生じたクリスタリン網膜症の一例．眼臨紀13：476-480，2020

11）Marano F, Deutman AF, Leys A et al：Hereditary retinal dystrophies and choroidal neovascularization. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol 238：760-764, 2000

12）Halford S, Liew G, Mackay DS et al：Detailed phenotypic and genotypic characterization of bietti crystalline dystrophy. Ophthalmology 121：1174-1184, 2014

gene associated with Bietti crystalline dystrophy complicated by choroidal neovascularization. Int J Ophthalmol 15：940-946, 2022

14）Warrow DJ, Hoang QV, Freund KB：Pachychoroid pigment epitheliopathy. Retina 33：1659-1672, 2013

15）Pang CE, Freund KB：Pachychoroid neovasculopathy. Retina 35：1-9, 2015

16）Dansingani KK, Balaratnasingam C, Naysan J et al：En face imaging of pachychoroid spectrum disorders with swept-source optical coherence tomography. Retina 36：499-516, 2016

17）Borooah S, Sim PY, Phatak S et al：Pachychoroid spectrum disease. Acta Ophthalmol 99：e806-e822, 2021

18）Hiroe T, Kishi S：Dilatation of asymmetric vortex vein in central serous chorioretinopathy. Ophthalmol Retina 2：152-161, 2018

19）Imanaga N, Terao N, Nakamine S et al：Scleral thickness in central serous chorioretinopathy. Ophthalmol Retina 5：285-291, 2021

20）Spaide RF, Gemmy Cheung CM, Matsumoto H et al：Venous overload choroidopathy：a hypothetical framework for central serous chorioretinopathy and allied disorders. Prog Retin Eye Res 86：100973, 2022