生体の科学42巻3号

1991年06月発行

特集 ペルオキシソーム／最近の進歩

ペルオキシソーム酵素SPT（の発現調節）と原発性高シュウ酸尿症

著者： 市山新¹ 西山孝三¹ 船井恒嘉¹ 小田敏明¹

所属機関： ¹浜松医科大学生化学第一

ページ範囲：P.184 - P.188

　原発性高シュウ酸尿症（Primary hyperoxaluria type 1，PH1と略）は，グリオキシル酸（シュウ酸の直接の前駆体）の代謝異常に基づくシュウ酸の過剰生産を本態とする先天性代謝異常症である。生化学的にはシュウ酸とともに多量のグリコールが尿中に排泄されることが特徴であり，臨床的には水に難溶なシュウ酸カルシウムによる再発性腎結石，腎石灰化症などを起こす。現時点では肝臓移植あるいは肝臓・腎臓移植以外には姑息的な治療法しかなく，早晩腎不全となることが多いので，予後は悪いとされている^1,2）。
　グリオキシル酸は尿中シュウ酸排泄量（成人で約0.35mmol/d）よりもはるかに過剰に（ヒトで2～8mmol/d）生産されているらしい^3）。したがって，動物がシュウ酸結石症を病むことなく生きて行くためには，グリオキシル酸を効率よく他に代謝する酵素か，いわゆるcalcium oxalate crystal growth inhibiting substance（s）^4）のいずれか，または両方が必要と考えられる。