生体の科学48巻4号

1997年08月発行

特集 マトリックス生物学の最前線

Ⅳ型コラーゲン遺伝子変異と疾患

著者： 二宮善文¹ 植木靖好¹ 関次男¹ 大橋俊孝¹

所属機関： ¹岡山大学医学部分子医化学教室

ページ範囲：P.247 - P.253

文献概要

　上皮，内皮，筋肉細胞などの周囲に存在する基底膜は，細胞の分化，極性を決定したり，また物質透過に重要な役目をしている。この基底膜の主構成成分はⅣ型コラーゲンである。ほかのコラーゲンと同じくⅣ型コラーゲンも3本のα鎖で構成されるが，最近このⅣ型コラーゲンをコードする遺伝子は6種類存在することが明らかになってきた。これらの遺伝子が組織特異的に発現され，Ⅳ型コラーゲン分子を構成して，高分子会合体を形成し，各々の臓器や組織において生物学的機能を発揮している。本稿ではこれら6遺伝子の発現と機能，遺伝子変異が生ずる疾患について最近の知見を概説する。