生体の科学50巻5号

1999年10月発行

特集 病気の分子細胞生物学 2．呼吸器疾患

生後呼吸困難症候群

著者： 黒木由夫¹

所属機関： ¹札幌医科大学医学部生化学第一講座

ページ範囲：P.404 - P.405

　［疾患概略］
　生後呼吸困難症候群では，肺サーファクタントの量的および質的機能不全のために，出生直後から重篤な呼吸困難をきたす。肺の未熟性のために肺サーファクタントが一次的欠乏を生じる疾患が新生児呼吸窮迫症候群（respiratory distress syndrome；RDS）で，肺サーファクタント特異蛋白のSP-Bの遺伝子異常に起因する重篤な呼吸障害を呈するのが先天性SP-B欠損症である。未熟児に見られるRDSでは，人工サーファクタント補充療法が効を奏するが，満期産児に多い先天性SP-B欠損症に有効な治療法はなく，致死的である。