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特集 病気の分子細胞生物学 8.代謝・栄養障害
クリグラー-ナジャー症候群
著者: 生城真一1
所属機関: 1姫路工業大学理学部アイソトープセンター
ページ範囲:P.445 - P.446
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Crigler-Najjar症候群は血清中のグルクロン酸非抱合型(間接)ビリルビンの増加による体質性黄疸を主症状とし,次の二つの型に分類される。
Crigler-Najjar症候群Ⅰ型:血清ビリルビン値が20mg/dl以上を示し,すべて非抱合型である。生後2~3日から高度の黄疸を示し,放置すれば核黄疸をきたし2~3歳までに死亡する。
Crigler-Najjar症候群は血清中のグルクロン酸非抱合型(間接)ビリルビンの増加による体質性黄疸を主症状とし,次の二つの型に分類される。
Crigler-Najjar症候群Ⅰ型:血清ビリルビン値が20mg/dl以上を示し,すべて非抱合型である。生後2~3日から高度の黄疸を示し,放置すれば核黄疸をきたし2~3歳までに死亡する。
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