生体の科学50巻5号

1999年10月発行

特集 病気の分子細胞生物学

8．代謝・栄養障害

クリグラー-ナジャー症候群

著者： 生城真一¹

所属機関： ¹姫路工業大学理学部アイソトープセンター

ページ範囲：P.445 - P.446

文献概要

　［疾患概略］
　Crigler-Najjar症候群は血清中のグルクロン酸非抱合型（間接）ビリルビンの増加による体質性黄疸を主症状とし，次の二つの型に分類される。
　Crigler-Najjar症候群Ⅰ型：血清ビリルビン値が20mg/dl以上を示し，すべて非抱合型である。生後2～3日から高度の黄疸を示し，放置すれば核黄疸をきたし2～3歳までに死亡する。