生体の科学50巻5号

1999年10月発行

特集 病気の分子細胞生物学

12．眼疾患

格子状角膜ジストロフィー

著者： 堀田喜裕¹

所属機関： ¹順天堂大学医学部眼科

ページ範囲：P.490 - P.491

文献概要

　［疾患概略］
　角膜ジストロフィーは遺伝性に角膜に混濁をきたす疾患で，これまでは主にその混濁の様子によって，格子状，顆粒状，膠様滴状というように分類されてきた。また，混濁の深さによって上皮，実質，内皮というように分類されることもある。また，こうした分類に基づいて病理学的にも検索が行われてきた。
　格子状角膜ジストロフィーはその名のように格子状の混濁が観察される角膜ジストロフィーで，混濁の深さからは実質性角膜ジストロフィーに分類され，病理学的にはアミロイドの沈着を認める。格子状角膜ジストロフィーは3型に分類されている。1型は幼少時より線状，糸状の混濁が生じ，充血や眼痛などで受診し，壮年期に視力障害をひきおこし，角膜移植が必要になる。図1に格子状角膜ジストロフィー1型の61歳女性の前眼部写真を示す。2型は家族性アミロイドニューロパチーの4型に合併してみられ，全身にアミロイドの沈着を認める。フィンランド人に多くみられるという。3型は常染色体劣性遺伝で，1型とは異なるやや太めの線状混濁がみられるが，常染色体優性遺伝を示す3A型がまれであるが存在する。また，格子状の混濁に顆粒状の混濁の合併するAvellino角膜ジストロフィーの報告がある。