生体の科学51巻5号

2000年10月発行

特集 ノックアウトマウスリスト

7．細胞骨格・細胞運動

筋-ジストロフィン結合タンパク

著者： 笹岡俊邦¹

所属機関： ¹国立精神・神経センター神経研究所疾病研究第7部

ページ範囲：P.395 - P.397

文献概要

α，β，γ，δ-sarcoglycan
（α-サルコグリカン，adhalin，アダリン，β-サルコグリカン，γ-サルコグリカン，δ-サルコグリカン）
　［機能］α-，β-，γ-，δ-サルコグリカン（SG）は膜貫通型糖タンパク質で，筋線維膜上でSG複合体を形成する。SG複合体はジストロフィン，ジストログリカン，シントロフィン，ジストロブレビン，サルコスパン（SSPN）とジストロフィンージストロフィン結合タンパク質（DAP）複合体を形成する。ジストロフィン-DAP複合体は，筋線維膜を介して基底膜と細胞骨格を結合する。α-，β-，γ-，δ-SGはそれぞれ，α-，β-，γ-，δ-サルコグリカノパチー（SGP）の原因遺伝子である。SG複合体の機能の一つはジストロフィン-DAP複合体のジストロフィン軸を強化することと考えられている。