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特集 ノックアウトマウスリスト 14.疾病
プリオン病―プリオンタンパク
著者: 片峰茂1
所属機関: 1長崎大学大学院医学研究科感染分子病態学講座
ページ範囲:P.511 - P.511
文献購入ページに移動(cellular prion protein,正常プリオン蛋白),Prnp(PrP遺伝子)
[機能]神経細胞に発現するGPIアンカー型膜糖蛋白であるが生理機能は未解明。翻訳後立体構造変換により不溶性とプロテアーゼ抵抗性を獲得した異常型(PrPSc)がプリオン病脳組織に沈着する。
[実験目的]1)プリオン仮説の検証,2)PrPc生理機能の解明,3)PrPc機能消失loss-of-functionのプリオン病病態への関与の検証。
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