生体の科学51巻5号

2000年10月発行

特集 ノックアウトマウスリスト 14．疾病

プリオン病―プリオンタンパク

著者： 片峰茂¹

所属機関： ¹長崎大学大学院医学研究科感染分子病態学講座

ページ範囲：P.511 - P.511

　PrP^c
（cellular prion protein，正常プリオン蛋白），Prnp（PrP遺伝子）
　［機能］神経細胞に発現するGPIアンカー型膜糖蛋白であるが生理機能は未解明。翻訳後立体構造変換により不溶性とプロテアーゼ抵抗性を獲得した異常型（PrP^Sc）がプリオン病脳組織に沈着する。
　［実験目的］1）プリオン仮説の検証，2）PrP^c生理機能の解明，3）PrP^c機能消失loss-of-functionのプリオン病病態への関与の検証。