生体の科学56巻5号

2005年10月発行

特集 タンパク・遺伝子からみた分子病―新しく解明されたメカニズム

5．輸送系

ミトコンドリアオルニチントランスポーター1（ORNT1）

著者： 金澤直美¹ 辻野精一²

所属機関： ¹国立精神・神経センター神経研究所疾病研究第五部 ²独立行政法人医薬基盤研究所

ページ範囲：P.440 - P.441

文献概要

　尿素サイクルの反応の一部はオルニチンがミトコンドリア内に移動し，ミトコンドリア内で行われる。オルニチンはミトコンドリア外膜を自由に通過するが，内膜では通常mitochondrial ornithine transporter（ORNT，またはornithine carrier〔ORC〕とも呼ばれる）による能動的輸送機構を必要とする（図1）。ORNTはSLC25遺伝子によってコードされるmitochondrial carrier（MC）ファミリーに属する。ちなみに現在ヒトではSLC25遺伝子ファミリーが29個知られている。

参考文献

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